库欣综合症（课堂PPT）.pptVIP

威廉姆斯内分泌学，11版 定性诊断 尿游离皮质醇（UFC） 17羟皮质类固醇（17OHP） 血皮质醇节律消失 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 Cushing 综合征 库欣的病因是什么？ ACTH 血钾 大剂量地塞米松抑制试验 甲吡酮试验 CRH兴奋试验 岩下窦取血 CT,MRI 核医学 肿瘤指标 威廉姆斯内分泌学，11版 ACTH10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH20pg/ml：ACTH依赖性 定位诊断大剂量地塞米松抑制试验 被抑制的标准： 服药后血皮质醇50nmol/L（1.8ug/dl） 定位诊断- 异位ACTH综合征 鞍区MRI检查无占位 大剂量DEX不被抑制 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤 甲吡酮试验 CRH兴奋试验 定位诊断-肾上腺皮质病变 大剂量DEX抑制试验不被抑制 肾上腺影像学： 增生 腺瘤 腺癌 库欣病（垂体瘤）者 岩下窦与外周ACTH比值大于2.0 Cushing sys 临床表现 可疑 Cushing sys UFC 17-OHP 血F节律 小剂量 DEX 抑制试验 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 诊断明确 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 诊断流程图 Cushing sys 临床表现 可疑 Cushing sys UFC 17-OHP 血F节律 小剂量 DEX 抑制试验 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 诊断明确 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 诊断流程图 Cushing 病 鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制 鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制 肾上腺CT（+） 肾上腺CT小结节样改变 大剂量DEX抑制试验不被抑制 色素斑等特殊临床表现 肾上腺CT大结节样改变 进食后血F明显增高 鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制 异位ACTH综合征 肾上腺腺瘤、腺癌 Carney 综合征 肾上腺大结节性增生 影像学 ACTH 测定 大剂量 DEX 抑制试验 ACTH 依赖性 非ACTH 依赖性 治疗 手术治疗 药物治疗：米托坦 病例 鞍区MRI示垂体正中饱满、隆起，中央见一直径8mm异常信号灶，增强扫描稍有强化，相对于周围明显强化的垂体信号呈较低信号，边界清，垂体后叶高信号存在，垂体柄居中，无异常增粗 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀 入院情况 3°OGTT 0分 30分 60分 120分 180分 血糖 4.91 11.61 10.45 10.80 7.93 胰岛素 32.9 200 300 300 300 C肽 4.6 7.0 7.0 7.0 7.0 入院情况 2008年3月就诊于浙江大学附属一医院 血皮质醇29.7ug/dl、ACTH 241pg/ml（0am） 皮质醇50ug/dl、ACTH 379 pg/ml（4pm） 皮质醇19.8 ug/dl、ACTH 95.3pg/ml（8am） 库欣综合症 病例 患者男性，14岁 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年 入院情况 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出现痤疮，毳毛增多 当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由35Kｇ增加至65Kｇ 10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增多，阴囊出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、遗精，无变声 近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100-120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制150/100mmHg左右 近1年出现腰背部疼痛，无骨折 入院情况 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下降、视野缺损及复视 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优秀，在班里第一名 不爱感冒 入院情况 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 1年前腰痛，B超发现双肾结石 无骨折 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍 入院情况 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无用药史。父母非近亲结婚 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族遗传疾病史 入院情况 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。双下肢无水肿