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第三十七章
结直肠与肛管疾病
第 1 页 共 24 页
第八节
直肠肛管先天性疾病
第 2 页 共 24 页
重点难点
了解
直肠肛管先天性疾病的临床表现、诊 和治疗
第 3 页 共 24 页
•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛管畸形
(一)概述
• 从单纯的肛门闭锁,到累及泌尿生殖系统的复杂畸形,ARM涉及一系列复杂程度连 变化的
疾病
• 男性和女性各有不同
• 最恰当的治疗方式建立在对个体畸形情况准确完备的评估之上
• 畸形程度不同，预后因人而异
第 4 页 共 24 页
•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛管畸形
(二)历史
• 很久以前,死亡率≈100%
• 少数幸存者：锐器从会阴肛窝捅穿直肠盲端
• 1783年：首例腹股沟结肠造口术治疗肛门闭锁
• 1900年：首例腹会阴联合肛门成形术
• 1980年：后矢状入路肛门成形术出现
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•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛管畸形
(三)流行病学
• 最常见的消化道畸形
• 世界范围内：发生率约为1/5000～1/1500
• 我国统计数字：约为1/4000
• 男性略多于女性,男性女性≈10.68
• 男性：先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘
• 女性：先天性肛门闭锁合并直肠前庭瘘
• 先天性肛门闭锁无瘘：5%
• 先天性肛门闭锁无瘘：50%合并唐氏综合征
• 唐氏综合征合并ARM：95%无瘘
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•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛门畸形
(四)病因
• 多因素多基因可能导致先天性肛门直肠畸形发病
• 近年来研究表明,肛门直肠畸形与位于6号染色体短臂的HLA基因有关
• HoxA-13和HoxD-13也可能是直肠肛门畸形的致病基因之一
第 7 页 共 24 页
•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛门畸形
(五)分型
• 1970年 Stephens 将直肠肛门畸形分为高位、中位和低位三型
• PC线：耻骨中点-骶尾关节
• I线：通过坐骨棘平行PC线
• M线：通过I→PC的中点,平行PC线
• 直肠盲端
p低于PC→高位
p PC-I→中位
p高于I→低位 倒立侧位X线摄片示意图
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•外科学(第9版)
一、先天性直肠肛门畸形
(五)分型
• 2005年5月肛门直肠
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