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肺动脉高压相关知识 概述 在海平面，静息状态下肺动脉收缩压高于30mmHg，平均压超过20mmHg（正常肺动脉压在心输出量5~6　L/min情况下，在海平面收缩压为15~25　mmHg，舒张压为6~10mmHg，平均压为12~16　mmHg）称为肺动脉高压。 病因与发病机制 肺动脉高压可以是急性的，更常见是慢性的，急性通常是肺栓塞或成人窘迫综合征慢性肺动脉高压的病因分继发性、原发性和肺静脉阻塞性疾病。继发性大致有3类：①心脏疾病引起：后天性心脏病伴有肺静脉压增高，如左心衰竭，二尖瓣疾病；先天性心脏病有大量左至右分流；②肺部疾病：如慢性阻塞性气道疾病（慢性支气管炎和肺气肿，慢性阻塞性肺疾病）、慢性间质性肺疾病，肺血管疾病，如血栓栓塞性疾病，胶原血管疾病；③肺泡低通气引起疾病：胸廓畸形、呼吸调控异常、睡眠暂停综合征。 诊断要点 诊断要点概述 本病诊断通常较晚，由于肺血管的高容及相当大的延展性，因此需相当广泛的病变才能发生肺动脉高压，轻到中度肺动脉高压无症状，相当严重时才出现症状。 临床表现 1.症状　　 呼吸困难，通常是逐渐出现，开始为劳力性气短，进展至轻微活动即呼吸困难，从症状出现至诊断平均需205年。其他症状包括容易疲劳、劳力性胸部不适和（或）晕厥、咳嗽、咯血，很少见有声音嘶哑（由于扩张的肺动脉压迫左喉返神经）。 体征　　 肺动脉第二音增强，严重肺动脉高压者肺动脉反流可闻及舒张期杂音，右室扩张，左胸骨旁可触及抬举性搏动。或右室衰竭体征：颈静脉怒张、肝大、腹水、周围水肿。 实验室检查 血气分析　　低氧高二氧化碳。 影像学检查 1．胸片　　右室和（或）肺动脉增宽。 2．肺动脉造影　　原发性肺动脉高压病人做此检查具有一定危险性，建议选择性或亚次选小剂量低渗透、非离子型造影剂，并事先给予1　mg阿托品，防止迷走介导的心动过缓。 3．超声心动图　　右室扩张和（或）肥厚，右房扩张，室间隔运动显示右室压力负荷过重右偏，多普勒显示肺动脉收缩压和平均压的水平。 其他检查 1．心电图　　电轴右偏，右室肥厚。 2．肺功能检查　　轻度限制型通气障碍，一氧化碳弥散异常。 3．肺灌注扫描　　可以正常或异常，表现为被阻塞动脉供血的肺部，放射性分布减少或多发的，弥漫的、非节段片状充盈缺损。 治疗概述 一般治疗 1．避免参与剧烈体力活动　　由于肺血管阻力在运动时显著增加。 2．吸氧　　低氧血症引起肺血管收缩，吸氧是治疗的重要手段。 药物治疗 1．血管扩张剂　　短效血管扩张剂，能明显降低肺血管阻力，钙拮抗剂通常需大剂量。硝苯吡啶120~240　mg/d。硫氮草酮540~900　mg/d。 2．前列环素　　已批准用于心功能Ⅲ、Ⅳ级患者，对常规治疗无效者，可改善症状，活动耐力提高，死亡率有所下降。 3．抗凝治疗　　慢性肺动脉高压，基于常见原位血栓形成，因此主张抗凝治疗，口服华法林使凝血酶原时间调至INR延长至对照的1.5~2.5倍，但不会逆转病程，或明显改善症状。 4．其他　　地高辛的应用有意义，尚无研究证实其益处及害处。 利尿剂：可减轻呼吸困难及外周水肿，减轻容量负荷过重有所帮助。 手术治疗 心-肺或肺移植　　适于用前列环素无效或继续右心衰病人。双肺移植较心-肺移植等待时间短，且较容易施行，故优先选择。 预后 右心房压力超过15cmH2O心脏指数低于2　L/（min·m2）是预后不良的血流动力学指标，死亡原因常为右心衰或猝死。