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多囊卵巢综合征相关知识 别名 Stein-Leventhal综合征 概述 多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS），他们在1935年报道以多囊性大卵巢为特征的闭经患者。以后发现具有这种多囊大卵巢的患者是少数，卵巢的病理组织学改变有较大变异。多囊卵巢一词是一种误解，其实卵巢内没有囊肿，而是遍布着各期闭锁卵泡。在无雌激素缺乏的长期不排卵妇女中，最常见的原因是PCOS。 病因与发病机制 1．基本缺陷是雌激素对下丘脑-垂体的反馈调节异常，病变起源于具有胰岛素抵抗的肥胖女孩，她们的肾上腺皮质功能初现（adrenarche）产生了过多的肾上腺雄激素。 2．由于肥胖和性激素结合球蛋白（SH-BG）水平降低，使卵巢外组织产生雌激素（雌酮和雌二醇）增多。 3．卵巢外产生的非周期性雌激素对LH产生正反馈效应，对FSH产生负反馈效应，形成特征性的LH/FSH比值增高，导致不排卵。 4．增高的LH刺激卵巢基质和卵泡膜细胞增生，合成更多的雄激素。 5．雄激素过多引起男性化和在外周转化为雌激素增多。如此形成恶性循环。 6．家族性患者的遗传方式可能是常染色体显性或X-连锁显性遗传。 诊断要点 临床表现 1．闭经　约90％的患者初潮时间正常，只是月经不规则，以后出现月经稀少或闭经，其余约10％的患者为原发性闭经。极少数患者有规则月经。 2．不排卵　约75％的患者完全无排卵。 3．男性化　约70％的患者有多毛，20％的患者有阴蒂肥大。 4．肥胖　约40％的患者有肥胖。 实验室检查 1．促性腺激素　血清LH水平增高，生物可利用LH水平增高，FSH水平降低，LH/FSH比值2.5。 2．GnRH兴奋试验　80％的患者单剂静脉推注GnRH 100μg可引起LH分泌显著增高，如进行脉冲分析，LH的脉冲频率和幅度均增高。20％反应正常。 3．雄激素　血清雄烯二酮和睾酮（总睾酮或游离睾酮）水平增高。硫酸去氢表雄酮（肾上腺雄激素）轻度增高或正常。 4．雌激素　血清雌二醇和雌酮水平增高。 5．泌乳素（PRL）　约20％的患者血清PRL水平增高，可能与雌激素增高或下丘脑调节异常有关。 6．卵巢形态学　卵巢包膜增厚，变硬，表面光滑，呈白色。切面上可见多个不同时期的闭锁卵泡，卵泡膜和基质细胞增生，无白体。 治疗概述 1．减轻体重　减轻体重可以恢复胰岛素的敏感性，减少雄激素的分泌，一部分轻度患者可因而恢复规则月经和排卵。 2．口服避孕药　复方炔诺酮片（每片含炔雌醇35μg和炔诺酮0.5mg），每日1次，每次1片，21d为1个周期，疗程不少于6个月。可抑制雄激素的分泌，减轻男性化。 3．安体舒通　阻断睾酮在靶组织的作用，亦有一定程度抑制睾酮分泌和抑制5α-还原酶2活性的作用，可以减轻男性化。剂量为80~200mg/d，分次口服。 4．枸橼酸克罗米芬　在下丘脑与雌激素受体结合，阻断雌激素的作用，提高血清FSH水平，促进卵泡发育和排卵。先用黄体酮引起撤退性出血，从出血的第5天开始每天服50mg，连服5d，每个月一周期。3~6个月无排卵可加量至每日100mg。排卵率60％~80％。 5.HMG＋HCG　先用黄体酮引发撤退出血，从出血第5天开始每天肌注HMG150~450U（1~3安瓿），8~12d卵泡直径达到18mm时，在注射最后一次HMG后12~24h，肌注HCG5000~10000U诱导排卵。排卵率约为90％。 6．GnRH脉冲治疗　利用便携式脉冲泵皮下注射戈那瑞林（GnRH十肽），每次5~25μg，90~120min注射1次，连续20d为一个周期。排卵率约为90％。 7．卵巢打孔（楔形切除）　可使血清睾酮水平下降，FSH水平升高，有利于卵泡成熟和排卵。