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起源于神经节细胞的肿瘤相关知识 概述 起源于神经节细胞的肿瘤包括节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。 病理 1．节细胞神经瘤　是一种良性肿瘤，儿童中最常见的神经原肿瘤，多数在16岁以前发病，青壮年也能见到。肿瘤生长缓慢，呈圆形、卵圆形，包膜完整，可单发或多发，常与交感神经链和肋间神经干相连续，有时可向椎管内生长，呈哑铃型。光镜检查在神经鞘细胞、神经瘤组织和结缔组织构成的基质中可见单个或巢状成熟的节细胞，瘤内可见退行性变区，变性区内可有钙化。 2．节细胞神经母细胞瘤　是一种恶性肿瘤，也称为部分分化的节细胞神经瘤，多见于青年人，常有症状。肿瘤常与神经干相连续，包膜不完整。镜检时，在与节细胞神经瘤相同的基质中，可见成熟程度不一的节神经细胞混合存在，但分化不成熟的节细胞占优势，且常可见钙化。 3．神经母细胞瘤　是一种高度恶性的肿瘤，多见于儿童，尤其是3岁以下的儿童，约占儿童纵隔神经原肿瘤的50％，成人则少见。胸内神经母细胞瘤占儿童全部神经母细胞瘤的20％。肿瘤呈圆形或分叶状，表面光滑，边界不规整，常侵犯邻近结构，有时可向椎管内生长形成哑铃状病变。肿瘤血运丰富，呈紫红色，切面灰白色或暗褐色，常见出血、坏死及囊性变。镜下可见：肿瘤由大量小圆形或椭圆形细胞组成，胞界不清，核椭圆、深染，瘤细胞结构密集，分布一致，拥挤在纤细的纤维之间，细胞成团排列或呈玫瑰花状。变性区和钙化常见。神经母细胞瘤可分为4期。 诊断要点 临床表现 节细胞神经瘤常无症状，但节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤常有症状，表现为咳嗽、气短、胸痛、乏力、发热等，有时可出现Horner综合征或截瘫。有些婴儿可观察到眼睛自发的异常运动（舞蹈眼）、小脑共济失调、斜视眼震挛和眼球震颤。有时可合并腹泻、腹胀综合征，与肿瘤分泌血管活性肠多肽激素（VIP）有关。或合并高血压、出汗、皮肤潮红综合征，与肿瘤分泌儿茶酚胺肾上腺素和去甲肾上腺素有关，伴该综合征的病人，尿中儿茶酚胺降解产物香草基扁桃酸（VMA）及高香草酸（HVA）排出增多，肿瘤切除后则降降至正常，肿瘤复发时可再次升高，但HVA不如VMA变化明显。神经母细胞瘤生长快，转移早，常转移至淋巴结、肺、肝和骨骼等部位。 治疗概述 节细胞神经瘤的治疗以手术切除为主，预后好。节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤的治疗随分期而有所不同。 某些节细胞神经母细胞瘤和Ⅰ期神经母细胞瘤可根治性切除，Ⅱ、Ⅲ期神经母细胞瘤仅能行姑息性切除，术后应放疗和化疗，Ⅳ期肿瘤仅能用化疗控制症状。主要应用的化疗药物是环磷酰胺、顺铂和鬼臼乙叉甙等。神经母细胞瘤的预后与年龄、性别及机体免疫状态有关，其中1岁以内预后最好，2岁以内较好，2~12岁较差，女孩的预后优于男孩。