儿科学肾病综合症 课件.pptVIP

（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋ （２）２４小时尿蛋白定量： 50mg/（kg·d） （３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 　　　　　　　胆固醇＞５.７mmol/L 　　　 BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑　　　 （４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓　　　　 实验室检查 * PPT学习交流 诊断 * PPT学习交流 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS，同时有以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，2周内3次 低白蛋白血症 尿沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响 ④持续性低补体血症 临床诊断 * PPT学习交流 治疗 ?休息 ?营养 　限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d） ?抗感染 ?利尿 ?降压或抗凝等对症处理 * PPT学习交流 糖皮质激素治疗机制可能为： 治疗要点 （1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用 * PPT学习交流 糖皮质激素治疗 治疗要点 短疗程　　　　　少用 中疗程 　　　６个月 长疗程 　　　　 9月～1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 * PPT学习交流 激素疗效判定 治疗 以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型） * PPT学习交流 激素副作用 （１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤 　　　口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、 　　　水钠潴留、高血压、骨质疏松； （２）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、 　　　无菌性股骨头坏死、生长停滞； （３）易发生感染或诱发结核活动； （４）急性肾上腺皮质功能不全。 * PPT学习交流 课后复习题 【经典例题】诊断小儿肾病综合征的必备条件是 　　A.明显水肿及低蛋白血症 B.明显水肿及大量蛋白尿 C.明显水肿及高脂血症 　　D.大量蛋白尿及高脂血症 E.大量蛋白尿及低蛋白血症 　　『正确答案』E * PPT学习交流 谢谢! * PPT学习交流 PPT学习交流 Nephrotic syndrome，NS 肾病综合症 * PPT学习交流 * PPT学习交流 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白 的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自 尿中丢失而引起的一种临床综合症，以 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和不同程度水肿为特征。 * PPT学习交流 发病机制 * PPT学习交流 发病机制 * PPT学习交流 病理 * PPT学习交流 正常 NS患儿 病理（光镜） PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 * PPT学习交流 病理（电镜） EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) * PPT学习交流 病生与临床 一、大量蛋白尿 ★ 正常尿中有少量蛋白质： 　　　 通常≤100mg/（M2·d） ★ NS：定性≥+++； 定量 50mg/（kg·d） * PPT学习交流 病生与临床 大量蛋白尿 * PPT学习交流 病生与临床 大量蛋白尿 原因 * PPT学习交流 病生与临床 大量蛋白尿对机体的影响 （１）低蛋白血症 （２）尿中多种蛋白丢失的影响 ? 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌）