血友病患者麻醉病例报告PPT课件.ppt

血友病患者麻醉处理2例 康春燕1 病例一 患者，男，37岁，80kg,因左股骨头坏死拟行人工髋关节置换术。患者15岁时即确诊为血友病A，近10年来，左髋关节疼痛，活动受限，四肢关节畸形，僵硬逐渐明显。入院后完善相关术前检查，心肺无明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT100s，Ⅷ因子抗体0，Ⅷ因子活性0.2%。血常规，血生化正常，除骨科常规术前准备外，在血液内科协助下进行积极的凝血因子替代治疗。 2 首次输注凝血因子Ⅷ2000U后，其活性上升至40.9%。手术当日清晨6点再次输注凝血因子Ⅷ2400U，复查Ⅷ因子活性上升至100.2%。于静吸复合全麻下行左侧人工全宽置换术，手术顺利，麻醉平稳。术中维持HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。输注冷沉淀10U，复方林格氏液1000ml，出血约500ml，尿量600ml。手术历时90分钟，术毕清醒，拔管送恢复室。术后持续输注凝血因子Ⅷ进行替代治疗直至拆线，患者无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生。 3 病例二 患者，男，27岁，因上腹部间断性疼痛3周，加重3天入院，门诊以胆囊结石收治。患者3岁时发现有血友病，关节反复疼痛出血20余年，26岁时于在同济医院确诊为血友病B，Ⅸ因子活性0.2%。完善相关术前检查，心肺无明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT65.5s。请血液科会诊后，术前一天使用康舒宁50U/kg.d，当晚复查凝血功能正常，手术选择静吸复合全麻，加强型气管导管ID7.0，插管顺利，术中维持 HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。手术顺利，出血量约20ml，术毕，清醒拔管送恢复室。 4 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、血友病C三种，分别缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ，其中血友病A占85%，血友病B占10%，血友病C较少见。 5 正常值：因子Ⅷ∶C 78%-128%；因子Ⅸ∶C 68%-128%。 低于健康人的1%为重型，相当于健康人的1%～5%为中型，相当于健康人的5%～25%为轻型。 实验室检查可见Ⅷ因子，Ⅸ因子活性低下，APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及血小板计数均正常。 6 关节腔或深部组织出血是本病特征，常表现为负重关节或负重肌肉群，如膝、踝关节等反复出血，最终可导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌萎缩（血友病关节）。临床上合并血友病的手术病人罕见，一旦漏诊而手术，则可能发生致命性伤口出血不止，死亡率极高。因此对血友病要有足够的认识，未纠正的凝血障碍是手术禁忌。 7 替代治疗 是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当凝血因子活性水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 8 （1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。 （2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。 （3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。 9 （4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。 （5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。 10 康舒宁（人凝血酶原复合物） 适用于：治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症（单独或联合缺乏）包括： 1.凝血因子Ⅸ缺乏症（乙型血友病），以及Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ凝血因子缺乏症； 2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症； 3.肝病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍时； 4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效； 5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状； 6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血； 11 围术期要注意以下几点： 1、详细询问病史及家族史，并做相关检查。血友病较罕见，容易漏诊而误行手术，对于APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及血小板计数均保持正常的患者，