西安中德儿童肺高压会议心导管检查在儿童先心病肺.pptVIP

心导管检查术在儿童先天性心脏病肺动脉高压诊断中的应用 首都医科大学 北京安贞医院 小儿心脏科 顾 虹 第一页，共三十八页。 肺高压临床分类（Dana Point 2008） 一、肺动脉高压 三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 特发性 遗传性 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1) 转化生长因子-β受体Ⅲ (endoglin) 基因突变 3. 药物和毒物诱导 相关因素所致 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH) 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺泡－毛细血管发育不良 四、慢性血栓栓塞性肺高压 五、不明原因或多种因素所致肺高压 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭 二、左心疾病相关肺高压 收缩功能障碍 舒张功能障碍 心脏瓣膜疾病 第二页，共三十八页。 儿童肺高压的分类 Cerro MJ et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ 2011; 1:286–298. 出生前或发育型肺高压性血管病 出生前后肺血管适应不良 儿童心血管病 肺动脉分支发育不良 孤立性儿童肺高压性血管病 伴有先天性异常综合症的多因子 肺血管病 儿童肺疾病 儿童血栓性疾病 儿童低压缺氧环境 与其他系统性疾病相关的肺血管病 第三页，共三十八页。 先天性心脏病所致肺动脉高压 左-右分流 VSD, CAVC, PDA, ASD, APW 肺静脉压力升高 HLHS, MS, Cor triatriatum, PV stenosis, TAPVC, LV dysfunction 紫绀型先心病 TGA, Truncus arteriosus , TOF with PA atresia, SV with increased PBF 先天性肺动脉，肺静脉异常 Scimitar, Origin of PA from Ao, Absence of PA 姑息性分流手术 Waterston, Potts, BT shunt 第四页，共三十八页。 先心病相关肺动脉高压的诊断 CHD patients with suspected PAH should Include: Noninvasive assessment a. Pulse oximetry b. Chest x-ray， ECG. c. 6-minute walk test or other similar test d. Imaging via TTE, TEE, MRI, or CT Invasive assessment Cardiac catheterization with vasodilator testing 第五页，共三十八页。 心导管检查的定义 心脏内血气分析 心脏内压力曲线分析 选择性心血管造影 色素稀释法，热稀释法 心肌活检 应用心导管评价心功能, 肺血管的反应性 利用His束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断 将心导管送入心脏及血管内： 第六页，共三十八页。 心导管检查的适应症 诊断心脏血管畸形，瓣膜病变 诊断肺动脉高压 心包填塞，肺栓塞，休克状态等 监测和管理复杂心梗后并发症 测定治疗后的血流动力学变化 判断PAH药物治疗反应 评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态 第七页，共三十八页。 心导管检查的禁忌症 各种原因引起的发热，全身性感染 感染性心内膜炎治愈未满3月者 重度心力衰竭 严重心律失常 近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞 心脏机械瓣膜 心脏肿瘤或血栓 下肢动静脉血栓 第八页，共三十八页。 导管术前准备 签署