血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析（临床医学论文资料）.docVIP

血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析（临床医学论文资料） 目录 TOC \o 1-9 \h \z \u 目录 1 正文 1 文1：血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析 1 1资料与方法 1 文2：血栓性血小板减少性紫癜7例临床分析 5 1 临床资料 5 2 结果 6 3 讨论 6 参考文摘引言： 8 原创性声明（模板） 9 文章致谢（模板） 9 正文 血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析（临床医学论文资料） 文1：血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm-bocytopenic purpura，TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病(TMA)，近年来发病有上升的趋势。2006年6月至2010年6月我院收治6例，4例治愈，2例死亡，现报告如下。 1资料与方法 一般资料 本院住院初诊TTP患者6例，男4例，女2例；年龄37～77岁；特发性TTP5例，继发性1例(入院后经肺部CT确诊活动性肺结核1例)。就诊前病程2～90 d，就诊原因：2例头痛、乏力，2例乏力及皮肤粘膜出血，1例反复发热，1例神智不清。 临床表现 6例均表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神障碍三联征，三联征伴肾脏损害3例；三联征伴肾脏损害和发热，即：五联征起病3例。6例神经精神症状均在起病初和病程中出现，3例明显头痛及一过性意识丧失，1例病程中出现神志恍惚、谵妄、全身抽搐、语无伦次、失语、躯体麻木、迟钝、意识障碍等多种神经异常，可引出脑膜刺激征和病理反射，行腰穿未见异常；1例神智不清，1例出现精神错乱。发热3例，1例高热(合并肺结核)，2例中等度发热。巩膜及皮肤黄染4例。皮肤粘膜紫癜3例。 实验室资料 外周血血小板7～18×109／L，血红蛋白73～84g／L，网织红细胞增多(％～％)；4例外周血可见到破碎红细胞，从可见至5％，呈盔形或三角形；骨髓象表现为增生性骨髓象，骨髓红系明显增生(41％～56％)；部分凝血活酶时间、凝血酶原时间及纤维蛋白原正常，D-二聚体阳性3例；Coombs试验、Ham’s试验及3P试验均阴性；免疫学检查包括抗双链DNA抗体、ENA抗体谱均为阴性。肝功能示胆红素增多，以间接胆红素为主(～／L)；血清乳酸脱氢酶(LDH)水平均升高，为765～1334 U／L。6例肾功能均正常，尿素氮～／L，肌酐53～108 btmol／L；尿蛋白阳性3例(＋～卅)。神经精神异常6例均行头颅CT检查，4例提示腔隙性梗死，2例正常。 治疗 6例患者均于确诊后24h内开始血浆置换治疗，同时，联合皮质激素甲泼尼龙40～80 mg／d，血小板恢复50×10。／L，联用阿司匹林或潘生丁、低分子右旋糖酐或丹参等抗血小板聚集，酌情输注红细胞，镇静剂、脱水剂等治疗，合并肺结核者予抗结核治疗。血浆置换(PE)开始每天1次，交换量为30～40ml／kg，当神经精神症状好转，血小板、乳酸脱氢酶恢复正常，逐渐减少为隔天1次或每周2次，2～4周停止。血浆置换次数1～20次，置换量为每日30～40ml／kg。血浆输注总量8977～26077 ml。治愈的4例患者治疗起效天数为4～13d，最先见效的是神经系统的损害减轻，意识障碍好转，神志转清，其次是血清LDH和血小板计数恢复，再次为血红蛋白值、血清间接胆红素趋于正常。 2结果 6例患者发病过程均出现血小板减少，微血管病性溶血性贫血和神经系统症状三联征，3例伴肾脏损害和发热即五联征起病，诊断符合TTP诊断标准。6例患者4例治愈，2例死亡。3例随访2～3年无复发，1例12月后出现血小板轻度减少，经皮质激素治疗完全缓解。1例合并肺结核者PE7次，病情仍然迅速恶化死亡。1例77岁患者血浆置换过程出现急性心衰死亡。 3讨论 TTP典型临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、神经受损征象、肾脏损害及发热五联征，只表现为前3项，称为TTP三联征或不典型TTP。实验室检查可见血小板减少，网织红细胞增高，外周血有红细胞碎片，总胆红素增高，以间接胆红素为主，LDH增高，Coombs试验阴性。由于TTP起病急，病情凶险，故早期诊断对疚病的转归十分关键。过去强调三联征与五联征在诊断中的敏感性与特异性，现多认为它们的出现常表明多数器官受累，已进入疾病较晚期。季杰等报告33例患者在病程中全部具有五联征者仅9例，五联征中，血小板减少(％)和微血管病性溶血(％)两种症状最容易出现。外周血涂片中红细胞碎片或破碎红细胞占全部红细胞的比例大于1％提示微血管血栓性贫血。LDH可由破坏红细胞、缺血和坏死的组织细胞释放到血浆中。故近期临床研究认为，血小板减少、破碎红细胞增多、血清LDH增高已能够提示TTP的诊断。TTP神经系统表现为广泛性