心肌病的分类及诊治PPT课件.ppt

多种分类观点如何认识 从上述世界卫生组织和国际心脏病学联合会（1995）、美国心脏协会（2006）和欧洲心脏病学会（2007）3家的分类内容来看，心脏病学家对心肌病这一大组疾病的分类，仍然没有统一的意见。 * 欧洲心脏病学会提出的基于心室的形态和功能表型的分类更适于临床应用，其摒弃用原发性和继发性来区分亚类，而改用家族性和非家族性来区分，则有助于临床医师取得更特异的诊断，从而有利于对患者及其家属的治疗。 这3家的分类都加人了一些新病种，包括致心律失常性右心室心肌病(1977年发现)、左心室肌致密化不全(1984年发现)、应激性心肌病(即Tako Tsub心肌病，1990年发现)、遗传性离子道路病(包括长QT综合征、Brugada。综合征、短QT综合征、儿茶酚胺原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜间猝死)等。 * 心肌病的诊治 因为2007年欧洲心脏病学会提出的分类更实用于临床， 以下分5型:肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病来谈谈各型心肌病的诊治 * 一、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy ）HCM 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传疾病，主要由编码心肌纤维蛋白的四种基因之一(β肌凝蛋白重链、心肌钙蛋白T, α原肌球蛋白和肌凝蛋白结合蛋白)的突变造成。通常根据左心室流出道有无梗阻将肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性。 本病常有明显家族史(约30% )，常为青年发生猝死的原因。 发病率为0.2％ * 诊断 1、超声心动图是极为重要的无创性检查方法 典型病变为室间隔上部肥厚，肥厚心肌向左右心室腔膨出 主动脉下压力差: ( 1)梗阻型，安静时压力阶差30 mm Hg, ( 2)隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差30 mm Hg, ( 3)无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30 mm Hg 2、心导管检查显示左室流出道压力差也可确诊 3、临床表现：肥厚型梗阻性心肌病患者80%有劳累性呼吸困难，约2/3 患者有非典型心绞痛，约1/3患者有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生 临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。 * * 治疗 肥厚型梗阻性心肌病的治疗包括药物治疗、双腔起搏器治疗、经皮腔内室间隔心肌消融治疗、自动除颤起搏器的植入治疗和外科手术治疗。 药物治疗（） 原则及目的： 1、减轻左室流出道梗阻，松弛肥厚心肌，改善心肌收缩顺应性； 2、控制心率，使心室充盈及舒张末期容积保持最大化； 3、抗心律失常。 * 1.1β受体阻滞剂 β受体阻滞剂是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一线药物，也是第一个被用于治疗HCM的药物。 β受体阻滞剂可预防负荷状态下左室流出道梗阻的加重，对运动时升高的左室流出道压差明显降低，而对静息状态时的左室流出道压差并无影响，有效减弱心肌收缩时的变时性反应，且能减慢心率，使心室舒张期延长，还使得心肌有效灌注时间延长，同时心肌收缩力减弱使得心肌耗氧量减少，从而减轻心绞痛;增加心室扩张，充盈增加，心输出量增加，且其本身还具有抗心律失常作用。 * β受体阻滞剂宜从最小剂量开始，再根据心室率、左室流出道压差水平逐渐调整到最大耐受剂量。常用的β受体阻滞剂有普奈洛尔(心得安)、阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(倍他乐克)、纳多洛尔。使用β受体阻滞剂的目标心率一般应控制在60次/min左右，左室流出道压差应控制在≤20mmHg, β受体阻滞剂长期使用耐受性好，但不能突然停药。 * 1.2钙通道阻滞剂 钙通道阻滞剂是β受体阻滞剂治疗肥厚型梗阻性心肌病的替代选择，尤其是那些不能耐受β受体阻滞剂或疗效差的患者。钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩力，又改善心肌顺应性，钙通道阻滞剂减慢心率，以上作用使流出道梗阻减轻，增加心室充盈，减轻心肌缺血缺氧而改善症状。 常用维拉帕米，存在严重流出道梗阻者不推荐用维拉帕米。 * 1.3抗心律失常药 抗心律失常药物用于快速室性心律失常与心房颤动。常用于治疗肥厚型梗阻性心肌病的是胺碘酮和丙吡胺。 胺碘酮可改善症状，增加运动量。治疗室上性和室性心动过速较β受体阻滞剂及钙拮抗剂有效，有报道胺碘酮可改变肥厚型梗阻性心肌病患者的预后。胺碘酮主要用于预防致死性心律失常，减少猝死的发生。 丙吡胺是一种Ia类抗心律失常药物，具有强力负性肌力作用。对于不能耐受β受体阻滞剂或维拉帕米的患者，可以使用丙吡胺。 * 1.4生长抑素类药物 国外一些研究者报道应用生长抑素八肽治疗肥厚型梗阻性心