心肌疾病心肌炎PPT课件.pptVIP

扩心病（DCM）2 病因：目前认为病毒感染及自身免疫反应是重要原因，此外还有围产、酒精中毒、特发性、心肌能量代谢紊乱、炎症等。部分有家族遗传性。 * 发病机理1 1.免疫—分子机理。 ①.感染因素诱导心肌细胞内隐抗原表达和释放，启动免疫应答，产 生自身抗体，损伤心肌细胞及抗体介导的免疫损伤. ②.自身抗体干扰受体的信息传递，降低心肌对受体激动的正性肌力 效应。 ③体内有抗ADP/ATP 载体的自身抗体，影响心肌能量代 谢。 * 发病机理2 2 .病毒免疫性扩心病：心肌炎部分可转变为DCM。 3 .家族和遗传：DCM 有家族发病趋势。 4 人类白细胞抗原基因 5 .心肌超微结构及生化改变：肌纤维容积密度降低。 * 病理及病理生理1 病理改变：以心腔扩大为主，室壁变薄，有纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。早期可有一定程度的心肌增厚。组织学表现为心肌细胞肥大、变性、不同程度纤维化。 * 病理及病理生理2 病生改变：心肌病变→心肌收缩功能障碍→心排量↓ ，残余血量 ↑，左室舒张末压↑ →心腔被动扩大→肺循环淤血→右心压↑→体循环淤血→全心 衰 。同时由于心腔扩大→瓣环周径也增大→产生相对关闭不全→杂音。累及传导系统→各种心律失常和传导阻滞。 * 临床表现1 发病慢，起病隐匿。30-50岁多见，可发于任何年龄。临床上常以心衰为主要症状来就诊。可发生栓塞或猝死，可有各种心律失常，尤其心肌炎患者应紧密随访。三个阶段（非绝对）： 第一阶段为无症状期，此时心脏已扩大，心电图有改变，但临床无症状，LVED5—6.5cm。 * 临床表现2 第二阶段 以极度乏力，疲劳，气促，心悸为主要症状。听诊有第三，四心音，EF 降低20-40%，左室扩大65-75 mm ； 第三阶段 为晚期，肝脾大，腹水，浮肿等充血性心衰表现，部分病心反复心衰可达十余年之久。体征主要有奔马律，心脏扩大，肺、体循环淤血等。 * 临床表现3 体格检查：无特异性，可有心脏扩大、心脏杂音及心衰的相关体征。 * 实验室检查及其他检查1 1 .化验室：ESR↑, BNP、NT-proBNP高 偶有心肌酶、肌钙↑ 2 .ECG: 可有传导阻滞等各种心律失常，有病理性Ｑ波及非特异性st-t改变. 3 .Hoter: 90%有复杂心律失常。 4 .X线：有肺淤血、水肿改变，心影增大 5 .B超：早期即有瓣膜反流、心脏扩大，以左室为主（65—75），室壁运动度弥漫性减弱,可见附壁血栓,测定EF值等.是DCM主要诊断和评估手段。 * 实验室检查及其他检查2 6 .心导管检查和心血管造影：为有创检查，早期正常，冠脉造影正常→与冠心病鉴别。 7 .SpECT: 心室容积扩大，EF↓可表现为 灶性、散在性放射性减低→与缺血性心脏病不同。 8 .心内膜活检：心肌细胞肥大， f 化。不能提供有价值的证据，但有助于排除心肌炎。适用于症状严重、治疗效果差的病人，对巨噬细胞心肌炎有确诊意义。 * 诊断与鉴别诊断1 无特异性诊断标准，确立诊断需排除其它器质性心脏病，临床遇到心脏扩大（尤其以心室扩大为主者）、心律失常、收缩功能受损为特征者，B超证实即应考虑本病。 * 诊断与鉴别诊断2 应注意与风心、先心等各种瓣膜病，心包积液，冠心病相鉴别，尤其是冠心病，一般DCM 年龄较轻，多无心绞痛；冠心病ECG 改变具有定位特点，而DCM 改变与冠脉血流分布无相应关系；B超DCM 心肌运动普遍减弱，而冠心病呈节段性分布；造影DCM 正常。 * 治疗（1） 因DCM发病机理尚未弄清，故无针对性治疗，也无法建立一级预防。原则上强调早诊断、早治疗、长期抗心衰治疗、控制心律失常、预防卒死。 (一）一般治疗： 1 .控制感染：呼吸道感染是诱发DCM 心功能不全的最常见原因，尤其是在易感季节（冬春），应及时应用抗生素，提高免疫力。 * 治疗（2） 2 .切断自身免疫反应：主要是应用糖皮质激素，但有争议，目前不主张用。 3 .休息：很重要，目的在于减轻心脏负荷，减慢心率，改善心功能，心衰控制后仍需限制活动量。 * 治疗（3） （二)心衰治疗：DCM 多属难治性心衰，应根据不同阶段采取相应措施： 1 .β--A 的应用：①心衰稳定后以小剂量开始，美托洛尔6.25mg/d. 在充分使用ACEI及利尿剂的基础上应用。 ②在无水肿，不需要静脉用药后使用。 ③每2—4周可加量直到目标剂量。 ④使用选择性β1阻滞剂 。心律越快越有效。 ⑤注意禁忌症 。部分使用可使病情恶化。