内科学教学课件：出血性疾病.pptVIP

* * * * * * 出血性疾病 出血性疾病：定义 出血性疾病：（hemorrhagic disease）因止血功能缺陷（包括血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等因素）而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 止血：（hemostasis）机体通过一系列生理性反应使出血停止。 止血过程 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 出血性疾病：止血机制 一、血管因素 ●血管受损 15’’ 血管收缩 ● vWF→PLT粘附，聚集 ● TF→外源凝血 ●胶原暴露： 激活Ⅻ →内源凝血 ●表达释放凝血酶调节蛋白→蛋白C（PC）系统 出血性疾病：止血机制 二、血小板因素 黏附 聚集 释放 血小板在 止血中的作用 血管损伤 胶原暴露 血小板粘附 血小板聚集 胶原 VWF 血小板 GPIb-IX 纤维蛋白原 GPIIb-IIIa 出血性疾病：止血机制 三、凝血因素 酶促反应形成纤维蛋白血栓 出血性疾病：凝血机制 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序地、逐级放大的激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程。（瀑布学说） 纤维蛋白原→纤维蛋白 出