血栓性血小板减少性紫癜讲义课件.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫瘢;基本概述;分类和病因;发病机制;vWF的大小及功能 □参与血小板膜糖蛋白（GPlb）与内皮下胶原结合，介导血小板在血 管损伤部位的粘附。 □作为因子VID的载体，稳定伽因子。 □若大与中等大小的vWF缺乏—?血小板不能粘附于内皮、血小板聚 集受限 □若vWF分子量过大—血小板聚集、血栓形成、微血管病性溶血。;临床表现一五联征;临床表现;1. 血管内性溶血性贫血 2. 血小板减少 3. 神经精神异常 4. 肾脏损害 5. 发热;主要诊断依据 微血管病性贫血 ⑴贫血：正细胞、正色素性中、重度贫血 ⑵微血管病性溶血： ① 黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ② 血片中可见较多的畸形红细胞（＞2%）与红细胞碎片 ③ 网织红细胞计数增高 ④ 骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤ 血浆结合珠蛋白下降，LDH升高;主要诊断依据;辅助诊断依据---组织病理学检查;治疗;结论 TTP是危及生命的疾病，有典型“五联征”或“三联征”。近年 来实施血浆置换治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后。 TTP缓解后复发率较高，约30% — 50%。需严密观察，及时调整治 疗，争取获得长期持续缓解。