血栓性血小板减少性紫癜简介.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫瘢病例 分享;病例资料;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;简要病史及治疗经过;血栓性血小板减少性紫瘢;血栓性血小板减少性紫瘢;发病机制;ADAMTS13: ?在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得 到了4个多肽，他们是vWF-CP纯化的过程中 的不同降解产物。 ?其中分子量为15000的多肽已被纯化，定位 于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白，ADAMTS 亚家族，故命名为ADAMTS13o;ADA^TSj.3的结构;ADAMTS13即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族成员 13(adisintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif 13),又称为vWF裂解酶(vWF cleavage protein, vWF-CP),存在于正常血 浆中，由肝脏合成，用于裂解循环中的vWF多聚体。;血管性血友病因子（vWF）是由血管内皮细胞及巨核细胞合成的一种糖蛋白，贮 存于血管内皮细胞Weibel—Palade小体以及血小板a颗粒中，它的主要功能是连接血小 板表面的GPIb受体和血管内皮下胶原,同时与VM因子非共价结合，防止VH1因子被过早 清除。;VWF5 ADAMTS13 and TTP;? T