血栓性血小板减少性紫癜讲义.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫瘢 Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP);A作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺 乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断 的疾病之一;j TTP可发生在任何年龄，以10?40岁较多 _ 见，玄性约占60%,黑色人种及肥胖人群高 发。 j可为突发性，或反复发作。少数情况下一个 蒙谖内可出现多个TTP患者。;TTP的病因和发病机制;『20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆 中存在超大分子量的血管性血友病因子 (vWF) o 『血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋 白酶(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或 者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切 变力下有活性。;vWF的大小及功能 J vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白， 它的主要功能有： ⑴参与血小板膜糖蛋白（GPIb）及内皮下胶 原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘 附。 ⑵做为因子VID的载体，稳定VDI因子。;『如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性 血友病，血小板不能粘附于内瑞斯托霉 素也不能诱导血小板聚集。;ADAMTS13 /在基础研究方面,vWF?CP经过层析纯化，得 至IJ了 4个多肽，它们是vWF■网化过程中的 不同降解产物。 「其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位 于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白， A