血栓性血小板减少性紫癜.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫瘢;. *5而*5;TTP的病因和发病机制 ?r 1.1血管内皮细胞受损 / 1.2 vWF质量异常 ? vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有： ⑴参与血小板膜糖蛋白(GP I b)及内皮下胶原结合，介导血小板在血 管损伤部位的粘附。 (2)为因子训!的载体，稳定VDI因子。 ?如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性血友病，血小板不能粘附 于内皮。 ?若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。 ?血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白???(vWF-CP)降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切变力下 有活性。 1.3 ADAMTS13缺陷 ?在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。 ?其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34,肝脏合成的属于 金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13o 1.4血小板异常活化;Vessel Wall;TTP分型;继发性TTP 1 .艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性, 并可检测到该酶的自身抗体