血栓性血小板减少性紫癜课件.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫瘢;TTP的病因和发病机制;j 20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中 存在超大分子量的血管性血友病因子 (vWF) o J血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋 ___ 白酶(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或 者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切 变力下有活性。;vWF的大小及功能;『如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性 血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉 素也不能诱导血小板聚集。;ADAMTS13 /在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得 到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的 不同降解产物。 『其中分子量为150000的多肽己被纯化，定位 于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白， ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13o;AD AMTS 13的结构;r先天性TTP（2%~3%）：遗传性vwf-cp基因缺乏;正常止血和TTP的形成因素;继发性TTP;L艾滋病HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、 机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子 素 o HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患 者血浆中缺乏vWF-CP活性，并可检测到该酶 的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段 与严重程度。;『2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植 更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和 /或全身放疗引起的内皮细胞损