天疱疮护理标准.docxVIP

天疱疮 一、定义 天疱疮（pemphigus）是表皮细胞间抗体介导的累及皮肤及黏膜的慢性、复 发性、严重的自身免疫性表皮内大疱病，共同特点是在皮肤、黏膜上出现疱壁薄、 松弛易破的大疱，表皮松解征阳性。 二、病因 天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成 细胞间物质抗体即天疱疮抗体，在本病发生中起重要作用，抗体滴度与病情活动 程度平行。其发生内因与遗传有关，外因与药物、肿瘤、饮食、环境、妊娠等多 种因素有关。 三、分类（一）寻常型天疱疮 最常见，多累及中年人。好发于头面、颈、胸、背、腋下、腹股沟，严重者 可泛发全身，约60%的患者水疱初发于口腔，表现为口腔黏膜水疱和糜烂，皮肤 损害可发生于4-6个月之后。典型皮损为在外观正常皮肤上或在红斑基础上突然 发生水疱或大疱，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，疱壁极易破裂形成糜烂面，渗液 较多，结黄褐色痂，继发感染时有臭味。本型预后最差，死亡原因多为大剂量、 长期应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症以及多脏器功能衰竭 或病情持续开展导致体液大量丧失、低蛋白血症、电解质紊乱而危及生命。 （二）增殖型天疱疮 较少见，多累及免疫力较低的年轻人。皮损好发于皮脂溢出及皱折部位如头 面、腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外阴等处。损害最初为薄壁松弛性水疱，尼 氏征阳性，极易破裂，形成糜烂面和乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使 损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。 陈旧的损害外表略干燥，呈乳头状，病程慢性，预后较好。 （三）落叶型天疱疮 多累及老年人，好发于头面及胸背上部，黏膜受累较少。在外观正常的皮肤 或红斑基础上出现松弛性水疱，疱壁较寻常型更薄，易破形成红色、湿润的糜烂 面，上有黄褐色痂屑，如落叶状，尼氏征阳性。口腔黏膜损害少见，且多不严重。 病程慢性，预后较好。 （四）红斑型天疱疮 本型较常见，患者健康状况一般良好。早期常在面部出现红斑，损害类似红 斑性狼疮，水疱可不明显。皮损可发生在头面及胸背上部、腋窝、腹股沟等处, 一般无黏膜损害，病程慢性，水疱时愈时发，持续多年，偶可开展至全身而转化 为落叶型或寻常型天疱疮。 （五）特殊类型天疱疮 .副肿瘤性天疱疮：有些肿瘤患者出现天疱疮样损害，表现为躯干、四肢、 掌跖红斑、水疱、糜烂等多形性损害，黏膜受累较重，可类似重型多型红斑的损 害。皮损发生于肿瘤检出之前或之后。 .药物诱导的天疱疮：表现类似落叶型天疱疮，或类似寻常型天疱疮。致病 的药物包括:含疏基的药物如卡托普利、青霉胺等;含二硫键的药物如硫代金钠、 口比硫醇；抗生素类如利福平、青霉素及其衍生物。多数患者病情较轻，且停药后 自行缓解。 .疱疹样天疱疮：多见于中老年人，皮损好发于胸、腹、背及四肢近端，为 环形或多环形红斑，针头到绿豆大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。皮疹剧烈瘙痒。 黏膜损害少见。 四、资料收集与评估 （-）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”，包括既 往史、皮肤、饮食、大小便、过敏史等。 （二）主诉资料及评估 .疼痛。 .皮疹。 .发热、疲倦无力。 （三）查体资料及评估 .皮肤情况：皮疹的部位、程度、性质、有无感染等。 .营养状况评估。 .精神状态评估。 （四）住院期间评估 .生命体征：有无精神萎靡、倦怠无力，生命体征是否平稳及神志有无异 常。 .皮肤情况，有无新发水疱、有无破损、感染。 .饮食情况：饮食是否正常，有无食欲减退或进食困难。 .疼痛情况：部位、程度。 .定期进行血常规、血生化等检验，预防并及时发现电解质紊乱、败血症 的发生。 （五）评估患者心理状况与认知程度 .患者是否有焦虑等不良情绪，患者社会支持情况。 .对疾病知识、治疗方案和护理措施是否了解。 五、治疗要点 各种治疗手段的目的是使已有的和新产生的抗体减少，可采用免疫抑制性药 物、大剂量人免疫球蛋白和血浆置换等。创面须给予正确的局部处理。 （一）系统治疗 .糖皮质激素 （1）常规治疗：目前已公认糖皮质激素是治疗各型天疱疮的首选药物。根 据病情轻重选用不同的起始量，如病情轻者使用强的松0. 5?lmg/kg/d；中度病 情1?1.5 mg/kg/d；病情重者2 mg/kg/d以上。皮损控制后继续用药2?3周, 开始逐渐减量，维持量一般在每日10?15 mgo （2）冲击疗法：对病情严重或进展凶猛者，可考虑糖皮质激素冲击疗法。 冲击疗法可用甲基强的松龙1g/日，连用3?5天。也可用改良冲击疗法，即中 等剂量的冲击疗法，甲基强的松龙第一天300?400鸣，第二天200?300鸣，第 三天100?200 mgo每间隔1?2周一次。冲击治疗中间使用常规剂量。使用大 剂量甲基强的松龙冲击治疗时有一定的不良反响和危险性，而中等剂量冲击疗法 疗效很好，平安性也较