间质性肺疾病-(-精品医学课件).pptVIP

(一) 病因 1.有机抗原 微生物孢子，生长于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，树皮，蔗渣，空调，湿化器 动物蛋白，鸟（鸽子和鹦鹉等） 2.无机抗原 低分子量化合物，某些药品 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第77页。 3.易患因素 职业接触（农作、收获蔗糖，蘑菇，木工） 污染的中心供暖气和湿化器 嗜好（养鸟，鸽子） 粉尘抗原颗粒： 嗜热放线菌孢子 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第78页。 (二) 发病机制 III型、IV型变态反应 病理：急性期 肺泡、间质性肺炎 亚急性期 肉芽肿形成 慢性期 弥漫性肺间质纤维化 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第79页。 (三) 临床表现 急性型 亚急性型 慢性型 发病 迅速 迁延 隐袭 发热 有 无 无 呼吸症状 有 有 轻 查体 捻发音，发绀 无 罗音，杵状指 脱离环境 好转 未 未 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第80页。 （四）实验室和辅助检查 1、血液 NE↑LY↑,血沉快，CRP+,ASO+ 2、影像学 急性期 中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影，治疗后可吸收。 慢性期 肺部弥散性间质纤维化，伴多发性细小，囊状透明区“蜂窝肺”。 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第81页。 3、肺功能 VC↓ FEV1↓ PaO2↓ 4、特异性抗体 5、皮肤实验 速发型反应 6、肺胞灌洗液 TLC CD8 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第82页。 （五） 诊断 诊断要点：1、吸入史 2、临床 3、X线 4、肺功能 5、血清沉淀反应阳性 6、BALF 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第83页。 （六）鉴别诊断 急性型 Asthma 慢性型 IPF HP IPF 过敏史 有 无 杵状指 无或轻 多有 环境诱发 有 无 血清抗体 有 无 病理 肉芽肿 UIP BALF LC NC 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第84页。 （七）治疗 1、脱离过敏原 2、一般治疗 3、糖皮质激素 泼尼松30-60g/d，2-4w 急性期较好 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第85页。 二，肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA） 亦称Wegener肉芽肿（ Wegeners granulomatosis WG) 是一种伴有血管炎的坏死性肉芽肿 三联征 呼吸道，血管炎，肾小球肾炎 机制不清 病理为超敏反应 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第86页。 临床 1、肺部 2、肾脏 3、全身 实验室 ANCA 胸部X线 多发浸润，结节影，多变，空洞 治疗 糖皮质激素和免疫制剂 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第87页。 三 、 肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP) 肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白物质的疾病。 临床特征为隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影，可能病因为感染因素，肺表面活性物质清除异常，肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入气体或粉尘 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第88页。 病理：肺泡及细支气管充填有富磷脂蛋白物，吞噬细胞增加 临床表现： 1、发病隐袭 2、呼吸 3、进展 4、体征 肺底偶闻捻发音，重症呼衰体征 间质性肺疾病-(-精品医学课件)全文共95页，当前为第89页。 辅助检查 1、 B