代谢障碍性骨疾病.pptVIP

佝偻病。尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清 第三十页，共六十八页，2022年，8月28日 生长板变宽 第三十一页，共六十八页，2022年，8月28日 第三十二页，共六十八页，2022年，8月28日 第三十三页，共六十八页，2022年，8月28日 第三十四页，共六十八页，2022年，8月28日 第三十五页，共六十八页，2022年，8月28日 4.愈合改变： ? 临时钙化带出现，杯口状、毛刷状改变减轻消 失，密度增高； ? 干骺距离恢复正常，但干骺端外展增宽现象要 持续较长时期才能消失； ? 长骨的弯曲畸形在佝偻病痊愈后仍可长期存在 第三十六页，共六十八页，2022年，8月28日 第三十七页，共六十八页，2022年，8月28日 肾性骨病 是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。根据 病因可分为肾小球性和肾小管性骨营养不良两种 （一）肾小球性骨营养不良 发生于慢性尿毒症患者，引起的骨病包括： ? 骨软化症或佝偻病 肾病妨碍25－OH维生素D3转化成1.25－OH维生素D3而干扰或抵抗Vit D的作用而导致肠道对钙的吸收减少 第三十八页，共六十八页，2022年，8月28日 ? 纤维囊性骨炎 肾小球滤过磷↓致血磷↑ → 血钙↓，低血钙状态 刺激甲状旁腺增生肥大→甲状旁腺素↑ →甲旁亢 →纤维囊性骨炎 ? 骨硬化—机制不清 骨质硬化为肾性骨病的特征性改变之一，表现为 骨小梁增粗、融合，弥漫性骨密度增高，皮髓质 分界不清，骨结构消失；椎体可呈分层状密度增高 第三十九页，共六十八页，2022年，8月28日 第四十页，共六十八页，2022年，8月28日 第四十一页，共六十八页，2022年，8月28日 ? 软组织钙化 血钙、血磷或二者均增高→可溶性磷酸氢钙过多 生成所致，可发生在角膜、肾脏、动脉和内脏。 （二）肾小管性骨营养不良 肾小管对磷的重吸收↓ →尿磷↑，血磷↓形成低 血磷性佝偻病及骨软化症，年龄较大，骨骼改变 主要是骨软化，很少有甲旁亢改变 第四十二页，共六十八页，2022年，8月28日 内分泌性骨病 第四十三页，共六十八页，2022年，8月28日 内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的 异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育 异常、骨质吸收、骨生成障碍等 第四十四页，共六十八页，2022年，8月28日 脑垂体疾患 亢进（生长素分泌过多）：成人-肢 前叶功能 端肥大症，儿童-巨人症 低下：垂体性侏儒及席汉氏综合征 第四十五页，共六十八页，2022年，8月28日   一、巨人症与肢端肥大症 [病因病理]?? ? 是由脑垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤或增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处 第四十六页，共六十八页，2022年，8月28日 [临床表现] ???肢端肥大症主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。发音低沉而粗大等内分泌 功能失调的现象。脊背常后突。常有糖尿病的症 群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等压迫症状 第四十七页，共六十八页，2022年，8月28日 [影像学表现]??? ? 1.头颅： ? 颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕 骨粗隆明显增大，可呈钩状 ? 单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤 引起，则蝶鞍扩大，骨壁受压变薄但不易消失； ? 鼻窦及乳突气化显著 ，主要是额窦过度发育与膨 胀扩大，并前突 ? 眼眶眉嵴突出，下颌支伸长，下颌角增大 ? 第四十八页，共六十八页，2022年，8月28日 第一页，共六十八页，2022年，8月28日 概 述 ? 骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉 积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发 育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡， 老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨 质疏松 第二页，共六十八页，2022年，8月