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血管瘤 血管瘤 血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月)发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。深部及颅骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。 毛细血管型-由大量错杂交织的毛细血管构成,指压表面颜色褪去 海绵状血管瘤-由无数血窦组成,内有血并可钙化为静脉石,体位移动试验阳性 混和血管瘤(兼有以上两种) 蔓状血管瘤-由于动静脉直接吻合造成,多见于成年人,高起呈念珠状,有博动感 生物学行为:可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期三期。增生期最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨(草)莓状。随婴儿第一生长发育期,约在4周以后快速生长。如生长在面部,不但可招致畸形,还可影响运动功能,诸如闭眼、张口运动等;有的病例还可在瘤体并发继发感染。 快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期,即4-5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的,病捐由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状据统计,约50%-60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;约10%-30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10-12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着,浅瘢痕,皮肤萎缩下垂等体征。 ② 与动静脉畸形的鉴 别:触诊皮温高、有搏动,听诊有吹风样杂音。 ③与其他肿物的鉴别:有时临床诊断困难,必要时切取活检,与 淋巴管畸形和脂肪瘤等肿物进行鉴别。 血管瘤治疗 口服普萘洛尔可以明显减小婴幼儿血管瘤的体积,改善色泽,总有效率高于口服泼尼松。不良反应主要有:心率下降、腹泻、低血糖等。但是大部分不良反应在没有干预治疗的情况下都能自行好转、痊愈,而且口服普萘洛尔疗效显著、方便、无创,所以在临床上的运用越来越广泛。普萘洛尔应该被推荐为一线药物治疗婴幼儿血管瘤。 第二腮腺囊肿及瘘管 多见,由第2鳃弓或第2鳃沟闭合不全引起,大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1/3处,瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行,穿越颈动脉分叉,到达腭扁桃体窝,内瘘口位于此。囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。 第三腮腺囊肿及瘘管 较少见,外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下段,瘘管经颈动脉之前入梨状窝,内瘘口位于此处。 临床表现 一般无症状,可在无意间发现 颈部有颈侧有一无痛性肿块,大小不一,圆形或椭圆形,与皮肤无黏连,可活动,呈囊性感,继发感染时,囊肿迅速增大,局部压痛。 外瘘口有持续性或间歇性分泌物溢出,部分患者觉口内有臭味。较大的完全性瘘管者,进食时可有水或奶自瘘空溢出。继发性感染时可有瘘孔周围红肿,有脓性分泌物溢出。 诊断 根据病史及瘘管和囊肿所在位置,不难做出诊断。但瘘管应与颈淋巴结结核性瘘管鉴别。第1鳃裂瘘伴有耳流脓者,应与化脓性中耳炎鉴别。囊肿者有时需与囊状水瘤鉴别,后者位于颈后三角区,囊肿透亮呈多房性,透光试验阳性。 针吸病检:细探针或硬膜外导管经外口探入查明瘘管行径。孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管囊肿为最佳辅助检查手段; 通常可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物。 经外瘘口注入生理盐水、 美蓝,通过内镜观察和患者感知, 有助于了解有无内瘘口。 病检常可见胆固醇晶体, 如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。 C T 通常表现为类圆形或椭圆形软组织块影, 中心密度低, 不强化, 但囊 壁( 边缘) 可强化, 界清。 MRI根据其囊内容物性状( 蛋白含量) 不同而呈 T1WI 和T2 WI 不同信号值; 一般在 T1 WI 呈均匀低信号、界清, T2WI 呈 均匀高信号; 若囊肿合 并感染, 则 T 1WI呈高信号, 而 T2WI 不变。 B 超则示内部 无回声反射、 后方回声增强; 囊肿合并感染时, 囊内呈低弱回声暗区, 分布不均。 彩超:可显示囊肿的血流信息及其与颈部大血管的关系。 瘘管者可经外瘘口注入造影剂行 X 线摄片或 C T 扫描, 了解瘘管走行并确诊,亦可行食管稀钡造影点片, 以了解内瘘口及瘘管的走行, 用以检查第三、 四鳃裂瘘管有一定的阳性率。 影像学检查 治疗 彻底切除囊肿及瘘管。尤其是瘘管较细或有分支者更应警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染,先控制感染,然后手术。 (一)牙源性颌骨囊肿 1.根尖周囊肿是由于根尖肉芽肿,慢性炎症的刺激,引起牙周膜内的上皮残余增生。增生的上皮团中央发生变性与液化,周围组织液不断渗出,逐渐形成囊肿。如果根尖肉芽肿在拔牙后未作适当处理仍残留在颌骨内而发生的囊肿,则称为残余囊肿。 2.始基囊肿发生于成釉器发育的早期阶段,釉质和牙本质形成之前,在炎症和损伤刺激后,成釉器的星形网状层发生变性,井有液体渗出,蓄积其中而形成囊肿。
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