血小板异常与止、凝血功能障碍.pptVIP

血小板异常与止、凝血功能障碍 功能障碍：指身体、心里不能发挥正常的功能。分为器官水平的病损、个体水平的残疾、社会水平的残障。 血小板生理特性 粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于受损部位的内皮下组织 释放：受刺激后可释放多种生物活性物质 聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小板膜上，GPⅡa/Ⅲb参与 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 激活剂：凡是能提高酶活性的物质都称为激活剂。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 血小板生理特性 收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关 吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使局部凝血因子浓度升高 血小板 血小板 GPⅡb/Ⅲa GPⅠb 内皮细胞 ADP TXA2 5-HT Fg 胶原 vWF 血小板的黏附与聚集 GPⅠb 血小板 GPⅠb GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa Fg 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 血小板主要功能 有助于维持血管内皮完整性：当血小板数降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性增高，此外，血小板可释放血小板源生长因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血管修复 止血、凝血功能 细胞增殖：细胞通过生长和分裂，获得与母细胞同样遗传信息的子细胞，细胞数量增加的过程。 生长因子：微生物生长不可缺少的微量的有机物（微量的一类调节微生物正常代谢所必需，但不能用简单的碳、氮源自行合成的有机物)。? 图示: 在ADP作用下，血小板变形。 一、血小板数量异常 遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多 血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多 血小板分布异常 遗传：生命有机体在生殖过程中表现出来的亲子代之间的相似现象。 血小板生成减少 骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物（氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺）化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 再生障碍性贫血：由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血,感染和出血为特征。是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血，感染综合症，免疫抑制治疗有效。 骨髓：是含有各期发育不等的血细胞的网状结缔组织，位于骨松质的间隙内和长骨的骨髓腔内，可分为红、黄骨髓，红骨髓具有造血功能，在一定条件下红、黄骨髓可相互转化，松质骨内终生保持红骨髓。 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征。 白血病：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制，并浸润其他器官和组织。 血小板破坏过多 一、免疫因素 1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 紫癜：由血管因素或血小板因素所致毛细管通透性和脆性提高，出现自发性或轻微外伤后红细胞外溢的出血性疾病。 特发性血小板减少性紫癜：是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板自生抗体出现为特征。 淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴