长骨嗜酸性肉芽肿.pptxVIP

长骨嗜酸性肉芽肿会计学临床症状、体征第1页/共52页左小腿可扪及一肿块，大小约11.36mm×25.08mm，质中，无压痛，无局部皮肤发红，边界清楚，与周围无粘连。左下肢远端感觉、血运可，余肢体未见明显异常。实验室检查无明显特殊。初诊X线、ct第2页/共52页一月后复查第3页/共52页第4页/共52页手术记录第5页/共52页取肿块周围纵行切口，依次切开皮肤，皮下组织，深筋膜至骨膜，切开骨膜，骨刀于胫骨表面开约直径5mm孔，刮勺搔刮骨囊肿，见黄白色肉芽状软组织，质软，无活动性出血。予搔刮干净后，稀碘伏，生理盐水冲洗伤口后，松驱血带，查无活动性出血，清点器械纱布无误后缝合皮下组织，皮肤。病理结果第6页/共52页肉眼所见： 送检组织一块大小1*1*0.5cm，另见骨样组织一块大小0.5*0.5*0.3cm。镜下所见： 瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞浆丰富粉染，核形欠规则，可见核沟，瘤细胞弥漫分布，可见多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化（I172543）：S100+、CD1a＋、CD68＋、Ki67＋（30%）、MPO-、TDT-、LCA+、CD43+。病理诊断： “骨腔囊肿”朗格罕细胞组织细胞增生症。郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH第7页/共52页是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。以大量郎格罕细胞增殖和嗜酸性细胞浸润为特征的肿瘤样增生性病变。目前多认为它们是树突状细胞增生症的主要形式，与免疫功能异常有关。嗜酸细胞肉芽肿eosinophilic granuloma 第8页/共52页占LCH的70%孤立性病变多于多发性病变许多无症状者可能低估其它部位骨病变的可能性好发于男性，多见于儿童及青少年任何骨骼均可受累骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板临床表现第9页/共52页局部疼痛、压痛、肿胀和肿块脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状影像学表现第10页/共52页多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多边形：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现多样性：累及不同部位病变特点不一早期：溶骨性骨质破坏，边缘模糊，可出现骨膜反应晚期：边缘清晰锐利，出现硬化颅骨嗜酸性肉芽肿第11页/共52页最多见，多呈类圆形或圆形溶骨性骨质破坏颅骨骨质破坏可呈穿凿样，期内可见“钮扣”样死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块如内外板破坏程度不同，可呈“斜坡状”、“双边征”。边缘清，灶周可见骨质硬化后期破坏区边缘的骨质常有新生，呈多个“半岛”状伸向中央 第12页/共52页不规则骨缺损区伴软组织肿块“双边征” 外板范围比内板大第13页/共52页第14页/共52页男性，50岁，下颌骨嗜酸细胞肉芽肿长骨嗜酸性肉芽肿第15页/共52页病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”第16页/共52页第17页/共52页右侧大腿痛、跛行10余天第18页/共52页男，6岁，右下肢痛月余第19页/共52页男，6岁，右侧大腿痛，跛行10余天第20页/共52页第21页/共52页第22页/共52页鉴别诊断急性化脓性骨髓炎第23页/共52页临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成第24页/共52页第25页/共52页骨囊肿第26页/共52页多发生于长骨的干骺端呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区边缘有菲薄硬化，无骨膜反应病灶多较骨嗜酸性肉芽肿大常合并病理性骨折平片和CT显示病灶密度较低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。第27页/共52页第28页/共52页骨巨细胞瘤第29页/共52页X线、CT表现：囊性膨胀性偏心性骨破坏，病变与正常骨小梁间分界清楚，大多无硬化缘。骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，呈皂泡样改变，良性者边界一般清楚完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。破坏区内为软组织密度，无钙化和骨化影，肿瘤如发生坏死，可见更低密度区，有时可见液-液平面，可能是坏死组织碎屑或血细胞沉淀所致。增强扫描肿瘤组织可见不同程度强化，而坏死囊变区无强化第30页/共52页MRI表现：优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发。T1WI上呈均匀的低或中等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度瘤周边硬化，若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区域在T1WI呈较低信号， T2WI呈高信号。若瘤内发生出血，T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血，T1WI和T2WI均呈低信号。 第31页/共