儿科课件-营养性维生素D缺乏.pptVIP

诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主 口服法 突击疗法 钙补充：食物、Ca制剂 治疗 目的在于活动期，控制病情活动，防止骨骼畸形 营养性维生素D缺乏 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25 (OH)2D 1,25 (OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 高血磷 +CT VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。 定义 围生期缺乏 日照不足 生长过快 食物中维生素D不足 疾病影响 药物影响 病因 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地区：北方患病率高于南方； 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度； 发病情况 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头，出现枕突等。 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensat