人体免疫学课件-补体系统.pptVIP

补 体 系 统 Complement system 第一节 概 述 补体(Complement, C) 是人和脊椎动物体内正常存在的 一组具有酶活性的 蛋白质 , 包括 30 多种成分, 故称补体系统。 一、补体系统的概念 二、补体系统的组成及命名 概 述 (1)参与经典途径的成分: C1、C4、C2、C3； C1q C1 C1r 依赖Ca2+结合成大分子聚合物 C1s 1.补体系统的组成 C1q的结构模式图 (2)参与旁路途径的成分: C3、B因子、D因子、P因子； 概 述 (3)形成攻膜复合体的成分: C5 ~ C9； (4)调节因子: C1INH、H因子、I因子等。 概 述 2.补体系统的命名 未活化成分: C3 、C5等。 活化成分: C3a 、C3b 、C5a 、C5b等（b为大片段，a为小片段），其中具有酶活性的片段在该成分上加横线（如 C4b2b 等）。 概 述 灭活成分: 在该成分前加“i”, 如 iC3b等。 三、 补体的理化性质 1.含量相对稳定 约占血清球蛋白总量的10%, C3含量最高。 2.多为β球蛋白，少数为α、γ球蛋白。 4.补体极不稳定 多种理化因素可影响其活性，56℃ 30min即被灭活。 3.在生理条件下，多以非活性状态存在，被激活后才能产生效应。 概 述 第二节补体系统的激活与调节 一、补体系统的活化 (1)激活物:抗原-抗体(IgG IgM)复合物 (2)激活过程 ▲ 识别阶段 形成C1酯酶 ▲ 活化阶段 形成C3和C5转化酶 ▲攻膜阶段 形成攻膜复合体(C5b6789) 1.经典途径的活化 补体经典激活途径激活过程（一） 补体经典激活途径激活过程（二） 2.补体活化的旁路途径 3.补体活化的两条途径比较 补体系统的激活与调节 补体的旁路激活途径 补体的两条激活途径比较 补体的两条激活途径比较 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物质 免疫复合物 脂多糖、酵母多糖等 参与成分 C1~C9 C3,B、D、P因子,C5~C9 所需离子 Ca2+, Mg2+ Mg2+ C3转化酶 C4b2b C3bBb C5转化酶 C4b2b3b C3bBb3b(C3bnBb) 作 用 参与特异性体液 参与非特异性免疫 免疫效应阶段 （感染早期） 补体 补体活化 适度：抗感染作用 过度：炎症反应 组织损伤 经典途径 旁路途径 补体系统的激活与调节 二、补体活化过程的调节 1.补体的自身衰变调节 2.补体调节因子的作用 (1)体液调节因子 ▲C1INH的调节作用 ▲C4bp的调节作用 C4b、C3b、C5b等极易衰变。 ▲ I因子和H因子的调节作用 ▲ S蛋白的调节作用 补体系统的激活与调节 (2)细胞膜上的调节因子 补体活化的调控 ▲膜辅助蛋白（MCP）辅助I因子裂解C3b/C4b ▲ CR1促进C3转化酶解离 ▲促衰变因子(DAF)可抑制C3转化酶形成 ▲同源限制因子(HRF)可抑制C9与C8结合，阻止攻膜复合体发挥作用