颅脑和脊髓先天性疾病课件.pptVIP

4. 颅内压增高症状 5.脑功能障碍：反应迟钝、智力低下，时有癫痫发作。 6.合并其他畸形：科罗兹综合症及Apert综合症。 诊断： 1.头颅X线片：骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加以及颅高压征象。 2.头颅CT、MRI：能清楚了解颅内发育情况及有无脑积水，尤其三维CT可显示每个颅缝和囟门的变化。 【鉴别诊断】 小头畸形（脑发育不全）鉴别：前者颅高压征较明显，而脑功能障碍轻微；后者系脑发育不良、脑组织变小所致，其智能障碍与脑功能障碍更加明显，但不伴颅高压。 Apert综合症 【治疗】 1.手术目的：重建新的骨缝，以使颅腔能适应脑和颅神经的正常发育，并纠正头颅畸形。 2.手术时机：手术越早越好，生后6个月以内预后较好；1岁后由颅高压和视力下降者，仍应手术；2岁后效果不显著。 3.手术方法：切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是切除大块骨质以达到减压和有利脑的发育。 一般认为，1岁以前手术智力恢复良好。就整容效果而言，生后1周内手术者效果最好；各型颅缝中以矢状缝效果最好。 第四节 枕大孔区畸形 Abnormalities of cerebrovertebral junction 包括：1、颅底凹陷 2、寰柜椎脱位 3、寰椎枕化 4、颈椎融合 5、小脑扁桃体 下疝畸形 一、颅底凹陷 颅颈交界处畸形中最常见的，主要以枕大孔为中心颅底骨组织及寰枢椎骨质发育畸形，表现为颅底骨质向颅腔内翻，寰椎向颅内陷入，枢椎齿状突向前、向上突出进入枕大孔使其前后径变短，后颅窝变小。 鉴别：与颅底压迹及扁平颅底鉴别，颅底压迹是因颅底骨软化所致；扁平颅底一般不引起症状。 二、寰岖椎脱位 其固定韧带松弛或齿状突发育不全使寰齿间隙大于3mm（成人）~4mm（儿童）所致。 三、寰椎枕化和颈椎融合 枕骨与寰椎的前后结节发生骨性融合,常伴有C2~3椎体融合。 四、小脑扁桃体下疝畸形 是指小脑扁桃体和蚓部下端呈舌状疝入枕大孔达C1~2水平，造成中脑导水管和第四脑室中间孔闭锁而引起脊髓空洞和脑积水。 小脑扁桃体下疝畸形 【临床表现】 1.多于成年后起病，进展缓慢。 2.常有颈项粗短、后发际低、颈部活动受限三联征为颈椎融合，面颊不对称等。 3.脑和后组颅神经症状，为声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难，眼球震颤以及共济失调，睡眠时呼吸暂停等。 4.颈神经根症状，枕项部疼痛、上肢麻木、肌萎缩等。 5.上颈髓及延髓症状，四肢发力或瘫痪、感觉障碍、吞咽或呼吸困难等。 6、头颈活动（过伸、过曲或旋转）过度上述症状而加重。 7.颅内压增高症状。 8.椎动脉供血不足症状，眩晕、共济失调、面部感觉减　退和视力障碍等。 诊断 　1.X线片。 　2.颅颈交界处MRI可了解枕大孔区压迫的性质、范围和有无脑积水等。 【治疗】 1.手术指征和目的：有神经结构受压症状和（或）颅内压增高症状时需手术治疗，目的在于消除压迫和降低后颅窝压力， 2.手术要点：避免头位过伸，切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇、邻近的枕骨鳞部和硬膜外增厚的纤维束带，应保留颈2棘突。 【重点】 1. 名词解释: 交通性脑积水、梗阻性脑积水、脑室－腹腔分流术、 颅底陷入症 2.熟悉脑积水的常见病因和诊断方法; 3.掌握脑积水手术治疗方法种类和手术并发症的预防、处理； 4.掌握颅裂、脊柱裂的分类和治疗原则； 5.熟悉狭颅症的临床表现和手术治疗原则； 6.掌握颅底陷入症的诊断，熟悉其治疗原则。 颅脑和脊髓先天性疾病 第一节 先天性脑积水 Congenital hydrocephalus 一、基本概念 脑积水－由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和（或）蛛网膜下腔积聚使脑室扩大、脑实质相应减少；临床上常伴有颅内压升高。 先天性脑积水－又称婴儿脑积水，在婴幼儿期因CSF循环受阻、吸收障碍或分泌过多使CSF大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。 二、分类 分类方法： 年龄：婴幼儿脑积水　成人脑积水 　　　 压力大小：高压性脑积水　常压性脑积水 　　　 部位：脑室内脑积水　脑外脑积水 　　　 时间：急性　亚急性　慢性脑积水 　　　 有无症状：症状性、无症状性脑积水 　　　 病情发展：进展性、静止性脑积水 主要分类 非交通性（梗阻性）脑积水 －由于脑室系统有梗阻所