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胆管细胞癌 巨体：多为单个、含较丰富结缔组织 镜下：中等分化硬腺癌 肝内V瘤栓少见 血道转移（肺、骨等） 第九章 免疫缺陷病 先天发育不全 难以控制的感染 后天获得性损害 并发肿瘤 原发性 继发性 继发性免疫缺陷病 感染、营养不良、老年化、免疫抑制剂治疗 HIV human immunodeficiency virus ? AIDS acquired immuno-deficiency syndrome 获得性免疫缺陷综合症 严重的Tc免疫缺陷 临床 流行病学 病因及发病机制 HIV-1型、HIV-2型 选择性侵犯和破坏TH细胞 遗传素质 传染途径 性接触传染 同性恋、异性恋 非肠道传播 污染针头、针管，感染血及血制品 母婴传播 胎盘、受损产道、乳汁 病理变化及临床病理联系 免疫系统、神经系统 病程： 早期/急性期 中期/慢性期 后期/危险期 病理变化 淋巴样组织 机会感染 继发恶性肿瘤 病理变化 淋巴样组织 淋巴结： 脾和其他淋巴组织： 病理变化 机会感染 原虫 卡氏肺孢子虫、弓浆虫、隐孢子虫、蓝氏贾第鞭毛虫 真菌 白色念珠菌、曲菌、新型隐球菌、胞浆菌 病毒 巨细胞病毒、疱疹病毒、乳多空病毒 鸟型结核杆菌 混合感染 全身脏器 病理变化 机会感染 肺： 卡氏肺孢子虫肺炎 巨细胞病毒性肺炎 曲菌、毛霉菌、念珠菌 病理变化 机会感染 消化道： 隐孢子虫 蓝氏贾第鞭毛虫 曲菌、念珠菌 病理变化 机会感染 中枢神经系统： 弓浆虫、新型隐球菌 病理变化 机会感染 皮肤、眼等： 病理变化 继发恶性肿瘤： 卡波西肉瘤 淋巴瘤 病理变化 免疫反应 缺陷—易患感染、肿瘤 过度—自身免疫性疾病 免疫损伤的基本病变 常见3类免疫性疾病 移植物排异反应 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 自身免疫性疾病 确定和诊断条件： 体内存在自身免疫反应 可证实为原发病因 没有其他可确定的病因 自身免疫性疾病共同特点： 血清中高滴度自身抗体 /与自身组织反应的致敏Tc 大多病因不明 慢性迁延经过 家族倾向 女性多见 器官特异性 系统性自身免疫性疾病（结缔组织病） 抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁 ? 全身多脏器损害 SLE、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎等 系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus，SLE 好发于年轻女性 累及多系统，多种自身抗体出现 临床表现多样 主要特点（皮肤、关节、肾脏、浆膜损伤） 病因及发病机制 未阐明 免疫因素 抗核抗体、抗血细胞抗体（抗双股DNA和抗Sm抗体） 遗传因素 MHC、HLA-DQ 其他 药物、紫外线、性激素、病毒 病理变化 免疫复合物 特异性抗血细胞、抗血小板抗体 抗核抗体 LE小体、LE细胞 病理变化 病理形态多样 最常见特点：血管、肾脏、结缔组织及皮肤组织中免疫复合物沉积 小血管： 急性纤维蛋白样坏死 内膜纤维化、外膜胶原纤维层层沉积 血管壁纤维化增厚和管壁狭窄 病理变化 肾脏 轻微病变型、系膜增生型、局灶增生型、弥漫增生型、膜型肾小球肾炎 肾小管、间质损害较明显 免疫荧光：Ig、C 电镜：电子致密物 病理变化 皮肤： 面部蝶形红斑、皮疹 镜下：表皮萎缩、角化过度、基底c液化 表皮和真皮交界处水肿 基膜、胶原纤维、小A 免疫荧光：IgG、IgM、C3 病理变化 心脏： 心瓣膜无菌性疣状赘生物 二尖瓣、三尖瓣 纤维蛋白性/浆液纤维蛋白性心包炎 病理变化 其他组织： 关节 多发性浆膜炎 间质性肺炎 狼疮性肝炎 脾、淋巴结 病程一般在３周以上 病理：亚大块坏死／桥样坏死 纤维组织增生和肝细胞再生结节形成 坏死灶、汇管区炎细胞浸润 小叶周边部小胆管增生，伴显著淤胆 亚急性重症肝炎 肉眼：肝脏体积↓ 黄绿色 切面可见为数不多的肝细胞再生结节 “亚急性黄色肝萎缩” 亚急性重症