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二、尤 文 肉 瘤 尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma）是起源于骨髓间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的恶性骨肿瘤。 诊 断 要 点 年龄:儿童 好发部位:股骨、胫骨、尺骨等 进行性疼痛,夜间重,伴发烧 局部肿块,有压痛 化验:白细胞多,血沉快。X线葱皮反应 腓骨的尤文肉瘤 治 疗 　　　对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗。 外科学-骨肿瘤 　第一节 概 论 定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移瘤，均通称为骨肿瘤 骨肿瘤分类 组织来源 良性 中间性 恶性 骨 骨样骨瘤 骨肉瘤 软骨 骨软骨瘤 内生软骨瘤 组织细胞 骨巨细胞瘤 脊索 脊索瘤 骨髓 尤文肉瘤 分 类 瘤样病损 1.孤立性骨囊肿 2.动脉瘤性骨囊肿 3.组织细胞增生症 4.纤维异样增殖症 5.甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤” 发 病 情 况 1.年龄 发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有意义 2.性别 男稍多于女 3.部位 多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响 4.性质 恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见 临 床 表 现 １.疼痛与压痛 恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛，良性肿瘤则多无疼痛 ２.局部肿块和肿胀 良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局部有血管怒张 ３.功能障碍和压迫症状 脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关节功能障碍 4. 病理骨折 5. 转移和复发 　 骨肿瘤 骨肿瘤 诊断 诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段 Ｘ线表现 反应骨:有些肿瘤表现为骨的沉积 肿瘤骨:有些肿瘤细胞产生类骨 Codman三角:骨膜被肿瘤顶起,骨膜下产生新骨 “葱皮”现象:骨膜的掀起是阶段性的,这样就形成板层状骨沉积 “日光射线”形态:恶性肿瘤生长迅速,超出骨密质范围,同时血管随之长入,从密质骨向外放射,肿瘤骨与反应骨乃沿放射血管方向沉积 病理性骨折:骨因破坏性吸收而容易骨折 硬骨性转移:激发骨的成骨反应 骨肿瘤X线表现 骨肿瘤X线表现 骨肿瘤X线表现 骨肿瘤X线表现 骨肿瘤X线表现 影像学检查 ＣＴ可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况 ＭＲＩ能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质 骨肿瘤CT改变 生化测定 生化检查:血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤－血钙升高；成骨性肿瘤－碱性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移－酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤－尿本周氏蛋白（Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ）阳性 病理检查 确定肿瘤唯一可靠的方法。分切开活检和穿刺活检两种 外 科 分 期 用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理,有效。外科分期是分级G,区域T和转移M三结合。 G: G0良性; G1低度恶性; G2高度恶性 T: T0囊内; T1间室内; T2间室外 M: M0无转移; M1为转移 治 疗 原 则 1.良性的采用手术治疗 2.恶性采取以手术为主的联合治疗方法,术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等 3.手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除，而将截肢放在慎重的地位 4.手术应按外科分期来选择手术界限和方法 第四节 原发性恶性骨肿瘤 一、骨 肉 瘤 骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样组织，也称成骨肉瘤，恶性程度高，预后差。 临床表现 好发于青少年，以10~20岁发病率最高，男多于女。 主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。 主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。病人早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。 实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料证明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。 诊 断 要 点 1.