MDS-MPN分型与诊断新进展山东省立医院李元堂.pdfVIP

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2023-04-21 发布于四川
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MDS/MPN 分型与诊断新进展山东省立医院李元堂 sdliyuantang@ 2017造血与淋巴组织肿瘤WHO分类 2017国际癌症研究机构出版了造血与淋巴组织肿瘤 WHO分类（第4版修改），强调血液肿瘤是一类高度异质性的疾病，在MICM分类诊断中，增加了一些新的病种，靶向测序基因突变，发现具有较高的相关性，增加了基因测序和遗传学在诊断中的权重,在某些疾病诊断中，基因、遗传学分析起着非常重要作用。根据2017 WHO分型，髓系肿瘤被分成四大类急性髓系白血病(AML）骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增殖性肿瘤（MPN）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN) 髓系肿瘤分类及亚型 1、AML伴重现性遗传学异常 2、AML伴骨髓增生异常相关改变 3、治疗相关AML AML 4、AML非特指型、髓 5、髓系肉瘤等 1、MDS-SLD 2、MDS-MLD 系 3、MDS-RS 4、MDS伴有单纯5q- 5、MDS伴原始细胞增多 6、MDS-U MDS 肿 7、儿童难治性血细胞减少（RCC）瘤 1、CML,BCR-ABL1阳性，4、 PMF MPN 2、 CNL 5、 ET 3、 PV 6、CEL, NOS 7、 MPN-U MDS/MPN ? MDS特征 1、是一组克隆性造血干细胞肿瘤 2、单克隆的干细胞累及1系或多系造血细胞，血细胞数量减少和病态造血 3、可伴有重现性遗传学异常 4、高风险急性白血病转化（20%-40%）