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件肥厚型心肌病第1页/共30页第2页/共30页心肌病分类肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病遗传性心肌病：混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病获得性心肌病：第3页/共30页第4页/共30页定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。第5页/共30页分类根据心室流出道有无梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病第6页/共30页流行病学总体患病率0.2%A行心脏彩超人群中的患病率0.5%BHCM患者一级亲属中发病率1/4C第7页/共30页病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有18种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。第8页/共30页病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。70%多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。第9页/共30页HCM终末期发病机制假设功能改变：心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。第10页/共30页 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 第11页/共30页组织学标本：健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。第12页/共30页临床表现-症状劳力性呼吸困难， 90%劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状晕厥：1/3猝死：4%-6%第13页/共30页晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常第14页/共30页心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱临床表现-体征第15页/共30页 杂音 备注室内压差增加屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加Β受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加心室内压差变化与杂音强度的关系第16页/共30页辅助检查X线检查：心脏扩大不明显心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超声：评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比≥ 1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性） C. 舒张期顺应性下降心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检第17页/共30页第18页/共30页 超声心动图典型特点①非对称性室间隔肥厚≥ 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥ 1.3；②二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性）③LVOT变窄；④左室腔一般小于56mm312第19页/共30页二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：第2