医学课件-新生儿溶血病.pptVIP

新生儿黄疸 新生儿黄疸： 又称高胆红素血症，是由于新生儿时期血中胆红素增高而出现皮肤、巩膜等被黄染的现象。 新生儿胆红素代谢特点： 1.胆红素生成较多 新生儿每日生成胆红素约8.5mg/kg，而成人仅为3.8mg/kg。原因有：a胎儿处于氧分压低的环境，红细胞代谢性增多，出生后过多的红细胞被迅速破坏b新生儿红细胞寿命仅80-100日，形成胆红素的周期短c旁路胆红素来源多。 2.肝功能不成熟 a新生儿肝细胞内摄取胆红素所必需的Y、Z蛋白含量低b肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的含量低且活力不足，形成结合胆红素的功能差，此酶活性1周后接近正常c肝脏对结合胆红素的排泄能力不足 3.肠肝循环增加 新生儿刚出生时肠道内正常菌群未建立，不能将肠道内的胆红素还原成粪胆原和尿胆原，且新生儿肠腔内?-葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸和未结合胆红素，未结合胆红素又被肠壁吸收经门脉而到达肝脏。 红细胞被破坏 胆红素（间接、脂溶性、未结合) Y、Zpro E 肝 胆红素（直接、水溶性、结 粪 合）胆道 肠 细菌 胆原 尿 生理性黄疸：出生后2-3日出现黄疸，4-5日达高峰，10-14日自然消退，早产儿科延迟至3-4周。一般情况好，多不需治疗。 病理性黄疸：①黄疸出现早：24小时内②黄疸程度重③黄疸消退迟：足月儿大于2周，早产儿大于四周④黄疸退而复现⑤黄疸发展快 新生儿溶血病 是由于母婴血型不合引起的同种免疫性溶血。 发病原理： 胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少，妊娠期，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生相应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血。 1.ABO血型不合：母亲O型 新生儿A型或B型 2.Rh血型不合：母亲Rh阴性，新生儿Rh阳性 Rh溶血病只能由人类细胞作为抗原刺激才能产生抗体，因此，Rh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中（与胎次有关） 临床表现： 黄疸：以间接胆红素增加为主，若在308~342 umol/L（18~20mg/dl）时，可发生核黄疸。 贫血：Rh溶血患儿一般出现早且重，可发生心力衰竭；ABO溶血程度较轻。 肝脾大：髓外造血反应，引起肝脾代偿性肿大Rh溶血患儿多见 胆红素脑病：血中游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损伤，又称核黄疸。 表现为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，半天至一天后出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、哭叫、惊厥，如不及时治疗多半患儿会死亡。幸存者留有手足徐动、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。 实验室检查： 产前诊断： Rh阴性孕妇应查其丈夫血型，孕16周时测孕妇抗体。孕20周起每隔2-4周检测一次，34周后每隔1~2周一次，当母血间接Coombs反应滴度达1∶32时，胎儿重度受累有诊断价值。 用分光光度计测羊水在波长350~700nm处的光密度（OD）。OD随胎龄上升。据OD及胎龄分三个区，区3示严重Rh溶血，区2示病情中等，区1示未发病或病情属轻度。 产后诊断： 血常规：红细胞↓，血红蛋白↓，网织红细胞 ↑，有核红细胞↑， 血小 板↓? 母婴ABO、Rh血型是否不合 血清特异性免疫抗体检查： ① 直接抗人球蛋白试验检测婴儿致敏红细胞，Rh溶血病常为阳性，可确诊 ② 抗体释放试验：患儿阳性示有血型抗体存在 ③ 游离抗体：测母体血清中有无血型抗体存在 治 疗 产前治疗： 孕周＞33周，经腹部作羊膜腔穿刺抽取羊水，测羊水L/S（卵磷脂/鞘磷脂）＞1.5可考虑结束妊娠，防止胎儿病情加重甚至死胎。 产后治疗 交换输血：对出生时有水肿、腹水、贫血、心肺功能不全者，有核黄疸危险者，不及时处理常生后不久死亡。应尽快作交换输血。 静滴IVIG：可阻断网状内皮系统吞噬细胞上的Fc受体，阻断其破坏致敏红细胞，抑制溶血过程。 光照疗法：光疗原理：未结合胆红素 转变成水溶性胆红素 可经胆汁排泄到肠腔随大便排出，或从尿中排出。 光疗指征