肺动脉高压的诊治进展.pptxVIP

肺动脉高压的诊治进展; ; ;;1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。;Aminorex fumarate;The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973;Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.;1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变： （1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ） （2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ） （3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建议在全球范围内进行PPH患者注册，从而研究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。;THE NATIONAL REGISTRY, 1981;1998年依云WHO肺高压大会;;The third world symposium on pulmonary arterial hypertension, Venice, Italy, 2003;2003年威尼斯WHO肺高压大会;;2008年Dana Point WHO肺高压大会;2008年Dana Point WHO肺高压大会;肺动脉高压; 肺高压分类（WHO, NICE, 2013）;2013年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点;肺高压分类 ——与治疗选择密切相关！; ;肺动脉高压 ——我们面临的新挑战;NYHA心功能分级 中位存活期 (月) NYHA I级和II级 58.6 NYHA III级 31.5 NYHA IV级 6.0;;最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管 所有类型肺高压：肺动脉平均压（mPAP）25mm Hg； 诊断肺动脉高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如肺毛细血管嵌顿压 （PCWP）或左房压（LAP）或左心室舒张末期压（LVEDP）≤15 mmHg ，PVR＞3 WOOD 新指南删除 肺动脉收缩压35mmHg，运动时mPAP30 mmHg 肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比 患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响;Adapted from Gaine A. J Am Med Assoc 2000;284:3160–3168.;Time; ; ;早期筛查 ——高危人群;症状：无特异性临床表现最常见的首发症状 活动后气短，乏力 胸痛，咯血 眩晕或晕厥、干咳 非特异性严重症状: 外周性水肿 腹胀 75%以上患者诊断时为NYHA Ⅲ或Ⅳ级;;;先天性心脏病(室缺、艾森曼格综合征等);;;筛查PAH最重要的无创方法 sPAP=sRVP=4V2+RAP 临床价值 估测肺动脉收缩压 评估病情严重程度和预后（右房压，左右室大小，Tei指数，心包积液等） 病因诊断（发现心内畸形，大血管畸形等，排除左心病变）;右心导管检查： 长期以来是肺动脉高压诊断的 金标准 ;金标准;右心导管检查示意图;;; 有无肺间质病变及其程度 肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫 血管壁有无增厚及充盈缺损性改变 确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ;;;Courtesy of: Michael McGoon, MD;造影左右肺上叶肺动脉稀疏，有缺支和狭窄改变。 左肺下叶、内、外、后基底段肺动脉管径纤细，部分分支闭塞。右肺中叶狭窄及闭塞。 右肺下叶各段动脉纤细，部分狭窄，狭窄后扩张;肺功能：了解患者有无通气障碍或弥散障碍 睡眠监测：15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压 肺通气灌注扫描：对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有重要价值;病情评估 ——判断严重程度和预后 ; 评价PAH患者活动耐量最重要的检查方法 结合Borg呼吸困难分级指数评价PAH患者的