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心内膜垫缺损第1页/共31页 病例分享心内膜垫缺损 第2页/共31页 患儿,王XX,女,12月，第3页/共31页 第4页/共31页 第5页/共31页 颌畸形第6页/共31页 概述 心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，为一组复合畸形,指，占先天性心脏病的3-7%，超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。第7页/共31页 完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。第8页/共31页 分类 根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。第9页/共31页 部分型 部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。第10页/共31页 完全型完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。第11页/共31页 完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。第12页/共31页 完全型心内膜垫缺损A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔 缺损 的顶端或两侧。B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25% 第13页/共31页 完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。第14页/共31页 过度型过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位，房室结较正常位置更靠后下，更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下缘走行，束支分叉更靠下。因此，这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。第15页/共31页 血流动力学改变: 房、室水平分流及房室瓣反流，四个心腔相通，引起全心负荷过重，早期出现肺高压和心衰。 第16页/共31页 症状典型症状: 室间隔缺损（75%） 呼吸功能衰竭（72%） 呼吸急促（70%） 房间隔缺损（70%） 反复上呼吸道感染（63%） 婴儿喂养困难（53%） 第17页/共31页 部分型 分流量小的病人症状可以不明显，仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。第18页/共31页 完全型 完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状，包括反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前区搏动增加。如果房室瓣反流明显，会听到响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充血。心电图示双室肥厚、P-R间期延长、电轴左偏。第19页/共31页 疾病诊断二维超声心动图 已成为诊断心内膜垫缺损的常规手段。它能明确瓣膜异常的性质、室间隔缺损和房间隔缺损的形态及合并畸形。彩色多普勒 能提供精确的心房、心室分流量和房室瓣反流程度。心导管 目前仅限于估测肺血管阻力，以判断是否尚具有手术指征。第20页/共31页 部分型心内膜垫缺损第21页/共31页 图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处第22页/共31页 完全型心内膜垫缺损第23页/共31页 房室间隔十