诊疗规范指南蛋白质能量营养不良龙殿法修订装订打印印刷版儿童早期发展中心儿童保健科三甲医院.docx

类别 儿童早期发展中心—诊疗规范 编号 EZZX-3-08 名称 蛋白质—能量营养不良 生效日期 今年-12-31 制定单位 儿童早期发展中心 修订日期 今年-12-20 版本 第4版 【概念】 蛋白质—能量营养不良是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下的婴幼儿，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织器官不同程度的功能低下及新陈代谢失常。 【病因】 1.原发性：因食物中的蛋白质和能量摄入长期不能满足机体的生理需要和生长发育所致。喂养不当是原发性营养不良的主要病因，如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的牛奶；奶粉配置过稀；突然停奶而未及时添加辅食；长期以淀粉类食物（如粥、米粉等）喂养等。较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的延续，或因不良的饮食习惯，如偏食、挑食、吃零食过多、神经性厌食所致。 2.继发性：由于某些疾病原因引起的吸收障碍；长期发热，各种急慢性疾病及长期慢性消耗性疾病等。早产、多胎、宫内营养不良等先天不足也可引起生后的营养不良。 【病理生理】 1.新陈代谢异常 （1）蛋白质：由于蛋白质摄入不足或蛋白质丢失过多，使体内蛋白质代谢处于负平衡，以维持基础代谢。当血清总蛋白浓度＜40g/L、白蛋白＜20g/L时，便可发生低蛋白性水肿。 （2）脂肪：能量摄入不足时，体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要，故血清胆固醇浓度下降。肝脏是脂肪代谢的主要器官，当体内脂肪消耗过多，超过肝脏的代谢能力时可造成肝脏脂肪浸润及变性。 （3）糖类：由于摄入不足和消耗增多，故糖原不足和血糖偏低，轻度时症状并不明显，重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。 （4）水、盐代谢：由于脂肪大量消耗，故细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加剧而呈现水肿；PEM时ATP合成减少可影响细胞膜上钠－钾－ATP酶的运转，钠在细胞内潴留，细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钠、低血钙和低镁血症。 （5）体温调节能力下降：营养不良儿体温偏低，可能与热能摄入不足；皮下脂肪菲薄，散热快；血糖降低；氧耗量低、脉率和周围血液循环量减少等有关。 2.各系统功能低下 （1）消化系统：由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低，肠蠕动减弱，菌群失调，致消化功能低下，易发生腹泻。 （2）循环系统：心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱。 （3）泌尿系统：肾小管重吸收功能减退，尿量增多而尿比重下降。 （4）神经系统：精神抑郁，但时有烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。 （5）免疫功能：非特异性（如皮肤黏膜屏障功能、白细胞吞噬功能、补体功能）和特异性免疫功能均明显降低。患儿结核菌素等迟发性皮肤反应可呈阴性；常伴IgG亚类缺陷和T细胞亚群比例失调等。由于免疫功能全面低下，患儿极易并发各种感染。 【临床表现】 营养不良的早期表现是活动减少，精神较差，体重增长速度不增。随着营养不良加重，体重出现下降，表现为消瘦。皮下脂肪层厚度是判断营养不良重要指标之一。皮下脂肪消耗顺序为腹部、躯干、臀部、四肢、面颊。营养不良初期身高不受影响，随着病情加重，骨骼生长减慢，身高低于正常。 常见并发症有营养性贫血，多种维生素缺乏，维生素A缺乏常见，维生素D缺乏症状不明显，大部分患儿伴有锌缺乏。免疫功能低下，易患各种感染。还可并发自发性低血糖。 【实验室检查】 营养不良的早期往往缺乏特异性、敏感的诊断指标。血浆白蛋白下降为其特征性改变，但是半衰期长而不够灵敏。前白蛋白和视黄醇结合蛋白较敏感，胰岛素样生长因子1（IGF-1）不受肝功能营养，被认为是早期诊断灵敏可靠指标。 【诊断】 1.体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下。如低于同年龄、同性别参照人群值均值减2SD-3SD为中度；低于均值减3SD为重度。该指标主要反映急性和慢性营养不良。 2.生长迟缓：身长（身高）低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD为生长迟缓。如低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD-3SD为中度；低于均值减3SD为重度。该指标反映慢性长期营养不良。 3、消瘦：体重低于同性别、同身高（身长）参照人群值的均值减2SD为消瘦。如低于同性别、同身高（身长）参照人群值的均值减2SD-3SD为中度；低于均值减3SD为重度。此指标主要反映近期、急性营养不良。以上三项符合一项即可作出营养不良的诊断。 【治疗原则】 1.去除病因、治疗原发病：大力提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证优质蛋白摄入。及早纠正先天畸形，控制感染性疾病，根治各种消化性疾病。 2.合理供给热量和蛋白质 （1）轻-中度者供给热量为从每日60～80kcal/kg，蛋白质3g/kg.d开始，逐渐增至每日热量150 kcal/kg 蛋白质3.5～4.5g/