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类别
儿童早期发展中心—诊疗规范
编号
EZZX-3-04
名称
儿童青春期男性乳腺发育诊疗规范
生效日期
今年-12-31
制定单位
儿童早期发展中心
修订日期
今年-12-20
版本
第4版
【概念】
生理性的男性乳腺发育可见于新生儿期和青春期。新生男婴相当一部分(50%)有因母体激素刺激导致的乳房发育,数周即可消退;而40%青春早~中期男孩出现乳房发育,90%在1-3年内消退。小部分属病理性的(尤其是非青春期的男性乳腺发育),需做详细的病因学检查。
【诊断】
病史
(1) 食物、药物服用史、接触物、环境暴露;家族史(长时间或一过性乳房增大)。
(2) 甲状腺功能亢进表现等。
(3) 发病年龄:
1) 青春期:健康的青春期男孩可出现乳腺发育(生理性),乳腺直径多4cm,类似女性TannerⅡ期,可有痛感,通常呈自限性,1-3年消退。如有以下表现应考虑有基性础疾病的可能:巨大型男性乳腺发育(乳腺直径≥5cm))、进展快速(提示激素不平衡程度重)、泌乳、睾丸小、男性第二性征缺乏或不足(低促性腺功能减退)、腹腔或睾丸肿块(肿瘤)、似去势体型、行为问题、睾丸质硬(Klinefelter综合征)、线性生长加速(芳香化酶过度)、甲状腺肿(甲亢)等,需认真检查病因。
2) 青春前期:均需考虑为病理性乳房增大,详细病因诊断。注意合成雄激素和雌激素的肿瘤、遗传性类固醇合成障碍、芳香酶过多等。
2.临床表现:乳头乳晕正下方触及纤维腺体,直径0.5cm及以上。可呈单侧、双侧或不对称肿大;可有压痛(通常6个月后可消失);个别病例伴溢液;发现基础疾病,如甲状腺肿大要注意甲状腺功能亢进;男孩男性化程度低、睾丸小且不对称,要考虑性腺功能减退或女性化肿瘤。
3.实验室检查:
(1)激素水平测定:根据病史、体检情况来定。一般均作早晨血FSH、LH、E2、T、DHEA、hCG测定作为筛查。如拟睾丸发育不良者则可进一步作hCG激发试验,以了解睾酮分泌功能。如拟肾上腺病变者,则检查反映肾上腺功能的有关激素(皮质醇、DHEA)。拟性早熟者,则作GnRH激发试验。疑甲亢者,进行甲状腺功能检测。
染色体核型:有助于确定染色体性发育障碍致男性乳房发育的诊断,如Klinefelter综合征。
4.影像学检查:
(1) 乳腺影像学检查:触诊将真性乳腺发育与假性者鉴别不难,难以鉴别者,乳腺超声检查有帮助,可区分脂肪组织、乳腺组织、其他罕见病变(囊肿、错构瘤、囊状淋巴管瘤、假血管瘤样间质增生、肿瘤)。
(2) 超声检查:睾丸B超灵敏度高,能发现睾丸肿瘤(临床触不到时更有意义) 。当DHEA增高时, 应行肾上腺B超检查;如E2升高,应查肾脏、肾上腺、睾丸B超。
(3) MRI/CT:肾上腺、肺、肝或鞍区等病灶的可能部位。如hCG水平明显升高, 应行脑、胸、腹、睾丸的MRI检查。
需要鉴别的疾病:假性男子乳腺发育、神经纤维瘤I型、假血管瘤样间质增生、乳腺囊肿等鉴别。
【治疗】
1. 随诊 青春期男孩轻度生理性乳腺肿大者(乳腺腺结直径4cm,或类似女性B2期),有90%在3年内完全消退,如以药物治疗,则90%在6个月内完全消退。此种情况,一般不需治疗,但需定期复查。如经过解释,患儿仍有心理负担,可适当予药物治疗。巨大型乳腺肿大,很少自然消退,多需要药物或手术治疗。
2. 病因治疗 病理性(包括青春期前及青春期)男性乳腺发育,乳腺消退的可能决定于病因去除、乳腺肿大的程度以及进展的时间长短。病因治疗最为重要,包括停服可疑食物、药物:避免可疑接触物暴露;治疗甲状腺功能亢进、肾上腺疾病等。
3. 药物治疗包括抗雌激素、阻断雌激素合成、雄激素制剂。乳腺直径≤6cm,且病程少于4年者,药物治疗效果好,短期随诊复发率低。
4. 手术治疗 巨乳腺结直径6cm,或乳腺肿大病程超过4年者,其乳腺较硬、韧,组织学上提示纤维化明显,药物治疗多不能使之消退,需行手术治疗
5. 监测 关于乳腺肿大是否使乳腺癌变的机会增加,目前尚不肯定。但可以肯定的是,Klinefelter综合征患者乳腺癌的发生率较正常增加20倍,需要加强监测。
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