癫痫诊断与分类.pptxVIP

癫痫诊断与分类第1页/共29页 ILAE国际癫痫分类体系癫痫发作的国际分类1960首次发布1964年修订1970年修订1981年定型2001年再修订2006-分类工作组报告2010-术语和概念修订…… 国内1983癫痫综合征的国际分类1984年提出1989年定型2001年再修订…第2页/共29页 ILAE建立国际分类的目的 建立命名和分类的国际共识主要用于临床目的（治疗）旨在反映各术语和类型的基本关系第3页/共29页 发作及癫痫分类的术语与概念Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Epilepsies第4页/共29页 发作及癫痫分类的术语与概念发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizures基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology)疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information第5页/共29页 第6页/共29页 第7页/共29页 第8页/共29页 第9页/共29页 第10页/共29页 基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology)遗传性：该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接导致，癫痫发作是其核心症状。结构性和代谢性：已证明为明确的结构性和代谢性病变所致。结构性病变包括获得性疾病，如卒中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致（如结节性硬化、多种皮质发育畸形），但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未被认识的独立疾病的结果。第11页/共29页 疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少3 组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体（entity）。其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电-临床综合征类型。病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使用病因“不明”。第12页/共29页 青少年-成年期青少年失神癫痫（JAE）青少年肌阵挛癫痫（JME）仅有全面强直-阵挛发作的癫痫进行性肌阵挛癫痫（PME）伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（ADPEAF）其他家族性颞叶癫痫与年龄无特殊关系的癫痫部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）反射性癫痫第13页/共29页 表3 电-临床综合征和其他癫痫病2. 其他其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴HS）Rasmussen 综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥-半侧瘫-癫痫 不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）由于脑结构-代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等原因不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型良性新生儿惊厥（BNS）热性惊厥（FS）第14页/共29页 文图第15页/共29页 主要改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变Generalized vs Focal Seizures“Etiology”Diagnostic specificityNew recommended termsOrganization电临床综合征概念及分类：无改变A diagnosis can be made as previously: LGS, CAEA diagnosis is not the same as a classification第16页/共29页 局灶性发作发作起始方式的说明与解释：起源并局限于一侧半球的网络；这个网络可是局部或更广泛的分布；局灶性发作可起源于皮质下结构；对于每一种发作类型而言，每次发作的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质。但在有些病例