间质性肺病的诊断和治疗演示文稿.pptVIP

BALF 对某些ILD 的诊断价值 相关疾病 BALF 发现 淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤 恶性细胞 弥漫性肺泡内出血 充满含铁血黄素细胞，红细胞 肺泡蛋白沉着症 肺泡内充满脂蛋白样物质( PAS 染色阳性 ) 脂质肺炎 巨噬细胞内脂肪颗粒 嗜酸性肉芽肿 单克隆抗体(T6)阳性组织细胞 电镜发现巨噬细胞中有 Birbeck 颗粒 石棉 – 相关的肺部疾病 铁锈色小体 脂质沉积症 肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着 铍病 对铍盐淋巴细胞转换试验阳性 硅肺 偏振光显微镜可发现粉尘颗粒 韦格纳肉芽肿 ANCA+ 当前第62页\共有73页\编于星期五\13点 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 当前第63页\共有73页\编于星期五\13点 IPF：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征 年龄在65岁以下 无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状 有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压 影像学表现不典型： 胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 分布上的不典型 以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布 肺门或纵隔淋巴结肿大 有胸膜炎或胸膜增厚 当前第64页\共有73页\编于星期五\13点 IPF：临上经常遇到的问题 对于高龄（65岁以上）患者 心肺功能极差 安静时亦有明显低氧的病人 手术风险较大，通常不提倡外科肺活检 为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管肺泡灌洗 不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治疗，如无效则再动员肺组织活检 当前第65页\共有73页\编于星期五\13点 IPF：TBLB 受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾病诊断价值有限 只能对25%的病例作出诊断 以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病 以肉芽肿性疾病为主，如结节病、 BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等 当前第66页\共有73页\编于星期五\13点 IPF：TBLB TBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌 疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌 TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排除IPF 当前第67页\共有73页\编于星期五\13点 开胸肺活检的诊断价值 诊断IPF的最可靠标准 可使90~95%病例确诊 肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求 取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，另一块则远离病变部位 没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值 当前第68页\共有73页\编于星期五\13点 当前第69页\共有73页\编于星期五\13点 1．有外科肺活检资料 1）组织病理学表现为UIP特点。 2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 3）胸部X线表现为典型的异常影像。 4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。 IPF的诊断 当前第70页\共有73页\编于星期五\13点 2. 无外科肺活检资料 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合一下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断IPF。 1) 主要诊断标准 ①?? 除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药 物性肺病等。 ②?? 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 ③? 胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨 玻璃影。 ④?? 经支气管镜肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。 2）次要标准 ①??? 年龄＞50岁； ②??? 隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难； ③??? 病程≥3个月； ④ 双肺听到吸气性Velcro罗音。 IPF的诊断 当前第71页\共有73页\编于星期五\13点 UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别 临床特征 UIP NSIP DIP AIP 平均年龄(岁) 57 49 42 49 儿童中发生率 无 偶尔有 罕见 罕见 疾病发展 隐匿 亚急性，隐匿 隐匿 急性 死亡率 (平均生存时间