第九氨基酸代谢.pptVIP

精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行 当前第63页\共有107页\编于星期五\22点 5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 当前第64页\共有107页\编于星期五\22点 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 当前第65页\共有107页\编于星期五\22点 反应小结： 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O H2N–CO–NH2 + 2ADP + AMP + 4Pi 当前第66页\共有107页\编于星期五\22点 1.高蛋白质膳食促进尿素合成 2.AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 （三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶活性的调节 当前第67页\共有107页\编于星期五\22点 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 当前第68页\共有107页\编于星期五\22点 血氨浓度升高称高血氨症 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。 （四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 当前第69页\共有107页\编于星期五\22点 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ ① 高血氨可减少脑内α-酮戊二酸，导致能量代谢障碍。 氨中毒的可能机制 ② 谷氨酰胺增多，引起脑水肿。 当前第70页\共有107页\编于星期五\22点 第五节 个别氨基酸的代谢 当前第71页\共有107页\编于星期五\22点 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 脱羧基作用(decarboxylation) 磷酸吡哆醛 当前第72页\共有107页\编于星期五\22点 （一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 当前第73页\共有107页\编于星期五\22点 （二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性；使支气管平滑肌收缩，引起哮喘；还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 当前第74页\共有107页\编于星期五\22点 （三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 色氨酸 CH2CHCOOH NH2 CH2CHCOOH NH2 HO CH2CH2NH2 HO 当前第75页\共有107页\编于星期五\22点 （四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质 多胺是调节细胞生长的重要物质。 腺苷-S-(CH2)3-NH2 COOH (SAM ) 腺苷-S-(CH2)3-NH2脱羧基SAM SAM脱羧酶 CO2 H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2 精脒 (spermidine) 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 H2N- (CH2)3-NH- (CH2)4-NH- (CH2)3-NH2 精胺 (spermine) 鸟氨酸脱羧酶 H2N-(CH2)4-NH2 腐胺 CO2 H2N-(CH2)4-COOHNH2 鸟氨酸 丙胺转移酶 当前第76页\共有107页\编于星期五\22点 二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 食物蛋白质经消化