6例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征临床特征分析.docxVIP

? ? 6例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征临床特征分析 ? ? 徐艳　周俊　程路　臧银善 【摘 要】目的：探討抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者的临床特征。方法：分析2016年10月至2020年4月在宿迁市第一人民医院就诊的6例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果：抗Ro-52抗体阳性的基础疾病均为抗合成酶抗体综合征，6例患者中2例为组氨酸（Jo-1）抗体阳性，2例为丙氨酸（PL-12）抗体阳性，1例为苏氨酸（PL-7）抗体阳性，1例为甘氨酸（EJ）抗体阳性。6例患者均合并间质性肺炎，4例进展，其中2例进展较快，死于确诊2年内;6例患者均无皮肌炎表现，只有2例合并肌源性损害;6例患者均有技工手表现，1例合并心肌损害，4例有关节炎表现。结论：抗Ro-52抗体与肺间质病变严重程度可能存在一定的相关性，抗Ro-52抗体阳性的间质性肺炎要排查肌炎抗体谱以减少误诊、漏诊。 【Key】 抗合成酶抗体综合征;抗Ro-52抗体阳性;肺间质病变;高分辨计算机断层扫描 抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是一种以抗氨基酰tRNA合成酶抗体（抗ARS抗体）阳性为特征的多肌炎/皮肌炎（PM/DM）的临床亚型，以肌炎、间质性肺炎（ILD）、关节炎、技工手和雷诺现象为临床表现[1-2]。迄今为止，识别8种不同ASS的自身抗体包括组氨酸（Jo-1）、苏氨酸（PL-7）、丙氨酸（PL-12）、甘氨酸（EJ）、异亮氨酸（OJ）、天冬酰胺基（KS）、酪氨酸（Ha）和苯丙氨酸tRNA[3]。抗Ro-52抗体是抗可溶性抗原（ENA）抗体谱中的一种，曾被认为是干燥综合征的特异性抗体。近来研究表明，抗Ro-52抗体在许多自身免疫性疾病中均有表达[4]。近几年笔者发现6例ASS患者合并抗Ro-52抗体阳性，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 病例资料 选取2015年10月至2020年4月于宿迁市第一人民医院住院的抗Ro-52抗体阳性的ASS患者6例和抗Ro-52抗体阴性的ASS患者2例。 1.2 诊断标准 根据2011年HERVIER等[5]提出的新诊断标准，2条主要标准：①不明原因的ILD;②符合BOHAN与PETER诊断的PM或DM。3条次要标准：①关节炎;②雷诺现象;③技工手。必须有抗ARS抗体的存在，加上2条主要标准或1条主要标准+ 2条次要标准即可诊断ASS。 2 结 果 2.1 一般资料 6例抗Ro-52抗体阳性ASS患者中，男2例，女4例;年龄42～65岁，平均（55.65± 13.54）岁;病程0.5～18个月，中位数3.5个月。 2.2 血清学特征及临床特征 6例抗Ro-52抗体阳性ASS患者中，红细胞沉降率增快4例;C反应蛋白升高3例;乳酸脱氢酶升高3例;肌酸激酶升高2例;羟丁酸脱氢酶升高4例;6例患者均为抗核抗体（ANA）阳性，2例抗Jo-1抗体阳性，2例PL-12阳性，1例抗EJ抗体阳性，1例PL-7阳性;6例患者均有技工手表现，4例有关节炎表现，2例有肌炎表现，1例合并Ⅲ度房室传导阻滞，1例合并纵膈积气，1例合并血细胞减少。另外2例抗Ro-52抗体阴性患者炎症指标及肌酶指标正常。 2.3 肺间质病变 8例患者均存在ILD，抗Ro-52抗体阳性的6例患者均以胸闷气喘为首发症状，ILD均与其他症状同时出现，其中2例无法完成肺功能检查，另外4例肺功能检查均提示弥散功能障碍伴轻度限制性功能障碍。6例患者高分辨CT示病变主要分布于胸膜下，常见改变磨玻璃及片状高密度影4例（66.67%），网格影2例（33.33%），多发囊状改变1例（16.67%）;6例患者均未行支气管镜及肺活检检查，高分辨CT符合寻常型间质性肺炎（UIP）表现1例（16.67%），非特异性间质性肺炎（NSIP）表现4例（66.67%），淋巴细胞间质性肺炎（LIP）表现1例（16.67%）;超声心动图提示1例患者存在轻度肺动脉高压（该例患者初诊时未发现肺动脉高压，诊断1年后出现）。抗Ro-52抗体阴性的2例患者中，1例以咳嗽气喘为首发症状，1例以雷诺现象为首发症状。 2.4 治疗与转归 6例抗Ro-52抗体阳性患者中，5例使用大剂量激素联合环磷酰胺治疗，其中2例效果差，病情进展较快，后死于呼吸衰竭;2例好转，病变范围有缩小;1例治疗1年后病情好转自行停药2个月后病情复发，再次治疗效果差。另外1例使用激素联合他克莫司治疗，效果差，病情进展。随访时间24～36个月。2例抗Ro-52抗体阴性患者中，1例ILD较轻，给予小剂量激素联合硫唑嘌呤治疗，病情一直稳定;1例ILD较重，以UIP为主要表现，以吡非尼酮抗纤维化为主，间断使用小剂量激素联合雷公藤治疗。 3 讨 论 CRUEL