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新斯的明试验结果的评定 重症肌力（mg）是一种影响神经-肌肉接头处突然发现乙酰胆碱受体的自律性病原体。主要由乙酰胆碱受体的酶诱导、细胞免疫依赖性和身体营养参与引起的自身免疫病。临床表现为骨瘦如柴、肌肉和疲劳。 我们以前曾将评价肌无力严重程度和易疲劳性的临床计分法 1 1.1 1.1.1 岁以下为不同的岁 28例 (男18 例, 女10例) , 年龄7~70 (平均38.88±20.84) 岁。测定外展内收露白 (mm) 、睑裂大小 (mm) 、上睑疲劳试验 (s) 、屈颈抬头试验 (s) 、上肢疲劳试验 (s) 、下肢疲劳试验 (s) (方法见下文) 。 1.1.2 oserman分型 54例具有典型病史、临床表现、AChRAb (+) 、RNS及 (或) SFEMG (+) 的MG患者。男24 例和女 30 例, 年龄 1~70 (30.86±20.43) 岁 (≤12岁13例, 3岁2例, 4~6岁3例, 7~9岁5例, 10~12岁3例) 。按Osserman分型:Ⅰ型17例, Ⅱa型18例, Ⅱb型14例, Ⅲ型1例, Ⅳ型4例。按临床表现分为:左睑下垂16 例, 右睑下垂10例, 双睑下垂26例, 复视20例, 构音障碍5例, 面肌无力20例, 咀嚼无力9例, 吞咽困难11例, 颈部无力13例, 四肢无力20例, 呼吸困难5例, 伴有多发性硬化1例, 伴有肌无力样综合征 (Lambert-Eaten syndrome) 1例。 1.1.3 肌营养不良 肌萎缩侧索硬化 (atrophic lateral sclerosis, ALS) 3例, 进行性肌营养不良 (duchenne myodystrophy, DMD) 2例, 单纯胸腺瘤1例。 1.2 阿托品的服用 甲基硫酸新斯的明1.5 mg, 肌肉注射。为消除其M-胆碱系副作用, 同时肌肉注射阿托品1.0 mg。儿童剂量酌减 (10~12岁为2/3, 7~9岁为1/2, 3~6岁为1/3, 3岁为1/4成人量) 。试验前6~8 h停用吡啶斯的明。 1.3 1.3.1 注射前后记录时 按患者受累肌群作多项观察。每项指标在新斯的明注射前及注射后每10 min测定1次, 注射后每10 min记录1次该时与注射前数据的差值。试验结束后, 每项求出注射后6次记录值的均值 (其中吞咽困难、咀嚼无力用药前及用药后30 min各测定1次) 。其中外展内收露白 (mm) 、睑裂大小 (mm) 、上睑疲劳试验 (s) 、上肢疲劳试验 (s) 、下肢疲劳试验 (s) 左右侧分别记分。由2名医生各自独立地对同一患者进行检查, 以确定观察者间的一致性。 1.3.2 病例治疗及反思 (1) 上睑疲劳试验 (s) :令患者持续睁眼向上方注视, 记录眼睑下垂所需的时间 (s) , 眼睑下垂以上睑挡角膜9~3点钟处为标准。 (2) 睑裂大小 (mm) :让患者双眼平视正前方或上视, 分别测量上下睑裂间的最大距离。 (3) 外展内收露白 (mm) :令患者向左右侧注视, 记录外展、内收露白的mm数, 一侧眼外展露白mm数与其内收露白mm数相加。 (4) 屈颈抬头疲劳试验 (s) :令患者仰卧, 最大限度屈颈抬头, 记录诱发出颈部疲劳 (头、颈部开始后仰) 所需的时间。 (5) 上肢疲劳试验 (s) :两臂侧平举, 记录诱发出上肢疲劳 (上肢与躯体夹角开始小于90度或开始下垂) 所需的时间。 (6) 下肢疲劳试验 (s) :令患者取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90度, 记录诱发出下肢疲劳 (屈髋、屈膝开始非90度或开始下垂) 所需的时间。 (7) 复视记分:让患者分别向正前方平视、上下左右注视。0:无复视;1:向1个方向注视时有复视;2:向2个方向注视时均有复视;3:向3个方向注视时均有复视;4:各方向均有复视。 (8) 面肌无力记分:0:正常;1:闭目力差, 埋睫征不全;2:闭目力差, 能勉强闭上眼裂, 埋睫征消失;3:闭目不能, 鼓腮漏气;4:噘嘴不能, 面具样面容。 (9) 构音障碍记分:0:无构音障碍;1:较长时间说话后声音变低;2:开始说话即有鼻音;3:声音嘶哑;4:声音低沉, 无法听清。 (10) 呼吸困难记分:0:正常;1:轻微活动即气短;2:平地行走时气短;3:静坐时气短;4:需要吸氧或人工辅助呼吸。 1.4 可疑阳性界值的确定 每项指标在新斯的明注射前及注射后每10 min测定1次, 注射后每10 min记录1次该时与注射前数据的差值。试验结束后, 每项求出注射后6次记录值的均值, 取此值小数点后1位数作为该项的阳性界值;以等于或大于1/2此阳性界值定为可疑阳性界值, 小于1/2此值为阴性界值。各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性。 1.5 致性或测定可靠性检验