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2周减5.0 mg, 至15.0 mg 时改为每4~8 周减2.5 mg, 维持剂量为2.5~5.0 mg/ dl?]。除糖皮质激素外, Tsubakio 等 [ 报 道熊去氧胆酸能较好地治疗 AIP, 使其并 发的肝功能损害明显改善,胰腺体积缩 小,有望成为激素的替代药物,可以避免 因长期应用激素引起的不良反应。
AIP 诊断尚未统一 ,日本和韩国提出 的亚洲标准:影像学(2条必备): (1) 胰腺实质影像学:腺体弥漫性/局限性/局 灶性增大;(2)胰胆管影像学:弥漫性/ 局限性、局灶性胰管狭窄,伴有胆管狭 窄 。
血清学(必备1条): ( 1 ) 血 清 IgG 或 IgG4 水平升高;(2)其他自身抗体阳 性。
组织学:发现胰腺淋巴细胞、浆细胞 浸润以及纤维化,有大量 IgC4 阳性细胞 浸润。
可选择的诊断标准:对激素的反应。
本研究2例患者均以黄疸为主要临床 表现,无明显腹部疼痛等表现,实验室检 查结果均为IgG 水平升高,影像学检查患 者1 MRI 示,胰腺弥漫性肿大,成腊肠样 改变,胆总管上段扩张,胰腺段狭窄。曾
怀疑为急性胰腺炎,不除外胰腺癌,但最 终行胰腺病理活检后诊断为 AIP, 经口服 熊去氧胆酸有效。患者2影像学检查可见 胰腺弥漫性肿大,怀疑胰腺癌,行 ERCP 可见胆总管胰段狭窄,胆总管上段扩张, 十二指肠乳头病理检查示,炎性改变,且 实验室检查示, IgG4 水平升高,考虑为 AIP, 经激素治疗有效最终诊断为AIP。
综上,分析我院发现并确诊的2例 AIP 患者的诊治经过,虽然 AIP 少见,临 床容易误诊,但只要认识AIP 实验室检查 及影像学表现的特点,临床中能怀疑到此 病的可能性,再进一步完善相关检查,也 可行诊断性治疗,就能明确诊断 AIP。
参考文献
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