新的世界卫生组织统计数据显示高血压和糖尿病发病率上升.docVIP

· 2844 · 可达7～8mml2。 本组51 例 IHH 患者中 3 3 例 ( 6 4 . 7 % ) 垂 体 MRI 有异常发现， 其中28例表现为单纯的垂体体积小，占 检查异常者的84 .8%(28/33)。这是因 为IHH 患者下丘脑完全或部分性丧失合 成、分泌 GnRH 的能力，致使垂体前叶大 小表现为明显缩小、较小或基本正常。 另外，本组病例中有21 例合并其他 先天性缺陷，如隐睾、左房室瓣关闭不 全、双侧后鼻道先天性闭锁，其中有15 例合并嗅觉缺如或减退，而诊断为 Kall- mann 综合征。这往往是患者在青春期前 就诊而得到早期明确诊断的原因。 Kallmann综合征的性腺功能低下是继 发于下丘脑的GnRH 不足或缺乏的结果， 而嗅觉障碍则是由于嗅球、嗅束形成障碍 所致。 MRI 可以清楚显示嗅球、嗅沟、嗅 束，有其他影像学手段无法比拟的优势。 Kallmann综合征的患者都有嗅球、嗅束的 不发育或发育不良?-6]。本组15例嗅球 未见显示，11例嗅沟发育不全，4例嗅沟 未见显示。另外，由于没有GnRH 的 刺 激，部分患者也可以表现为垂体前叶发育 不良， MRI 上表现为垂体前叶体积明显缩 小，本组病例中12例伴有垂体前叶发育 不全。 3.3 IHH 影像学鉴别诊断 由于 IHH 主 要表现为垂体体积小及部分患者可以合并 嗅器发育不良，因此，本病需要与以下情 况的影像学表现进行鉴别。 3.3.1 空蝶鞍 是由于鞍隔缺如或发育 不全，蛛网膜下腔疝人蝶鞍，垂体窝几乎 或者全部或大部分被脑脊液所占据。垂体 占蝶鞍容量不足50%,空蝶鞍合并临床 症状和体征者称为空蝶鞍综合征，儿童空 蝶鞍综合征常见下丘脑- 垂体轴功能紊 乱，以垂体性矮身材最多见。但不会有促 性腺激素缺乏的表现。 3.3.2 视中隔发育不良 是指视神经发 育不良伴有透明隔发育不良或缺如，约 2/3的患儿有下丘脑~垂体功能障碍。由 于生长激素和促甲状腺激素缺乏导致生长 迟缓，还可以有其他垂体激素分泌不足或 全垂体功能障碍。但本病伴有透明膜发育 不良或缺如，影像鉴别不难。 3.3.3 垂体柄阻断综合征 是垂体柄横 断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运 送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作 用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。 影像上也可以表现为垂体体积缩小，但是 本病还伴有垂体柄缺如或明显变细，垂体 后叶异位， MRI 检查即可确诊。 3.3.4 Kinefelter 综合征(克氏综合征) 又称先天性睾丸发育不全综合征，患者 睾丸小，无精子发生，男性第二性征发育 差，有女性化表现，无胡须，体毛少，身 材高大。在 MRI 上 Kinefelter 综合征无嗅 球、嗅束、嗅沟的缺失，可与 Kallmann 综合征鉴别。 总之， IHH 患者的 MRI 表现具有 一 定特征性，尤其对于处于青春期之前的患 者，由于临床表现尚不明显， MRI 的检查 有助于早期诊断，从而早期治疗以期达到 满意的疗效。 参考文献 1 鄢春风，杨国庆，母义明，等.男性特发 性低促性腺激素型性腺功能减退症87例临 床分析 [J]. 中国实用内科杂志，2007, 27(23):1839-1841. 2 Hamilton J, Blaser S, Daneman D.MR ima- ging in idiopathic growth hormone deficiency [J]. AJNR Am ] Neuroradiol, 1998,19 (9):1609-1615. 3 Ramesh R, Bouloux P,Dorkins HR,et al. Oral 4,X-linked ichthyosis with a contiguous gene defect in three successive generations [J].BrJ Dermatol,2007,156(6):1404. 4 潘慧，史轶繁，邓洁英，等. LHRH 兴奋 试验早期鉴别诊断青少年的体质性青春发 育延迟和男性低促性腺激素性功能低减的 价值 [J]. 中华内分泌代谢杂志，2003, 19(2):110-114. 5 娄昕，马林，郭行高，等. Kallmann综合征 的 MR 影像特征 [J]. 中国医学影像技术， 2008,24(4):496-498. 6 赵廷强，娄昕，马林，等.3.0T 磁共振在 嗅觉传导通路成像中的应用 [J]. 神经损 伤与功能重建，2009,11(3):205-207. (收稿日期：2011- 12-04; 修回日期：2012-07- 18) (本文编辑：刘莉) · 全 科 医 生 知 识 窗 · 新的世界卫