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中枢神经系统退行性疾病的研究进展 许多中枢神经系统退行性疾病进展缓慢，这是一种不清楚的疾病，其病因和发病机制尚不清楚。其病理特点为具有特定功能的神经核团发生萎缩和神经元丢失。这种神经元的丢失通常伴有星形胶质细胞增生、神经胶质过多症以及特定的神经病理标记,如帕金森病的路易小体(Lewy body)。临床上,对于这类疾病尚无有效控制病程进展的措施,患者最终将丧失生活能力甚至死亡。目前,随着社会的进步、老年人口的比例和数量不断增加,这类疾病已经成为影响我国人口健康水平和生活质量的重大社会问题。据此,本文对中枢神经系统的12种退行性疾病的临床、病理表现、可能的发病机制以及相关研究进展作如下概述。 1 ad的发病机制 AD的发病率在12种退行性疾病中位居首位,是一种渐进性的神经退行性疾病,为老年性痴呆中最常见的病因。临床表现为:进行性认知功能下降,记忆和日常生活能力的丧失;晚期患者甚至不能识别家庭成员。病变最易累及的区域是与高级认知功能相关的脑区,特别是新皮层和海马。脑组织病理检查可见到大脑前叶、颞叶和顶叶部位组织萎缩;显微镜下,大脑皮层内有大量神经纤维缠绕的斑块,其核心为淀粉样物质,主要为Aβ小分子蛋白肽(APP产物),周围有活化的星形胶质细胞和小胶质细胞。这些特征性病理改变包括:细胞外淀粉样蛋白沉积(senile plaques, SP;俗称老年斑)、细胞内神经纤维缠结(neurofi