淀粉样脑血管病.ppt

淀粉样脑血管病与脑叶出血Cerebral amyloid angiopathy and Lobar intracerebral hemorrhage 万琪：第四军医大学第一附属医院神经内科 E-mail: xshenei@fmmu.edu.cn 概述 中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加 常常60、70岁以上老人表现脑叶出血 易多发和复发，每年复发率为10.5% 淀粉样脑血管病 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发密切相关 10~38%老年病人表现脑叶出血 25%老年病人表现脑叶梗死 40%以上伴痴呆 约30%有高血压 淀粉样脑血管病与脑叶出血的病理表现 APOE等位基因与CAA的关系 具有3个常见的等位基因:ε2、ε3、ε4 构成 6个基因表型：ε 2 /ε 2 、 ε 2/ε 3 ε2 /ε4、 ε3/ε3 、ε3 /ε4、 ε4 /ε4 ε4 是CAA和AD的风险因素 淀粉样脑血管病脑出血的机制 还不清楚 APOE ε4等位基因表现者CAA发展快 APOE ε2等位基因表现者是ICH的强烈标志（纤维状坏死和微血管瘤形成） ε4 。 临床表现 本病多发生在60岁以上的老年人，并随年龄增加而增多，一般平均发病年龄69.5岁，55岁以下较少见。 60岁以上发病约8% 70岁以上约23%-42.8% 80岁以上约37%-46.4% 90岁以上约57%-58% CAA相关性脑出血的神经病学表现 1、精神、智力及行为障碍 CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。 2、脑出血 CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常，部分病人发病时血压有不同程度升高。出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶，而基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多。 蛛网膜下腔出血 CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。 4、脑梗死 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作， 诊断标准 （1）多发生于老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。 （2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA。 （3）有高血压史者较少（约22%）。 （4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血。 （5）可有神经系统局限性症状和体征。 （6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。 实验室检查 皮肤或脑组织活检 免疫荧光组化染色 神经影像学检查 MRIGE：早期发现多发性脑叶出血；亦是随访重要技术，有38%第一次出血病人在1.5年里可以多次出血。 治疗 目的是预防复发出血 目前没有特效办法和药物 对这类病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血压药物。 CAA并发脑出血者一般采取内科保守治疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影像了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。 关于手术清除 目的：消除占位效应；阻断血肿释放神经病理物质；保护正常脑组织 基底节、丘脑和脑干开颅清除血肿与内科保守治疗预后一样，并增加出血。 小脑出血是手术清除唯一指症 主张立体定向或脑室镜血肿清除术（用溶栓剂血肿清洗效果更好）。 预后 CAA多呈进行性发展，病程5-19年，平均13.3年，死亡年龄一般为59-72岁，平均65.8岁。 * * 不同脑出血组病人基本情况 蛛网膜下 深部 CAA相关 腔出血 脑出血 脑出血 男/女