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皮肤科毛发红糠疹患者诊治常规 毛发红糠疹（PRP）是具有局限性毛囊角化性丘疹、掌跖角皮病和红皮病为特征的慢性皮肤病。病因不明，遗传因素（常染色体显性遗传）、维生素A缺乏、角化障碍可能与发病有关。 【临床提要】 1.基本损害 ①毛囊角化性丘疹：淡红褐色、棕色或正常皮色。丘疹干燥、坚硬、顶端尖锐，叩之有木锉感，中心有小角质栓，剥除角栓后，可见特征性小凹陷，约27%～50%患者，第1、2指节背侧常见有上述特征性丘疹，具有诊断意义。散在的毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红边界清楚的鳞屑性斑块。②类似银屑病和红皮病损害：躯干、四肢的斑块类似银屑病。重者可波及全身，形成红皮病，在受累区常可有正常皮岛。③掌跖角化：75%～97%的患者可伴有掌跖角化。指（趾）甲增厚不平。 2.发病特征 皮疹多从头皮面部开始，类似干性脂溢性皮炎损害，逐渐向躯干、四肢扩延。自觉症状轻微，有时微痒、灼热，一般不伴内脏损害。 3.临床分型 PRP可分为家族型和获得型，也可按发病年龄分为儿童型和成年型。本病分成6型：成人型：典型（I型）、非典型（Ⅱ型）。 幼年型：典型（Ⅲ型）、局限型（IV）、非典型（V型）和HIV相关型（V型）。 4.诊断及鉴别 根据本病特征性毛囊角化性丘疹，好发部位，结合组织病理一般诊断不难。应与下列疾病鉴别。①银屑病：有多层银白色鳞屑斑丘疹，去除鳞屑可见薄膜及点状出血表现。掌、跖无角化过度。②脂溢性皮炎：主要累及多脂区，具有油腻性鳞屑，无毛囊角化性丘疹。③毛周角化病：毛囊角化性丘疹多见于四肢伸侧，尤以上臂伸侧、股外侧为多，无鳞屑性斑块。 【治疗处理】 （一）治疗原则 目前尚无特效疗法，治疗方法虽有显著改善，但对症处理仍很重要。除一般对症处理外，可根据分型进行治疗。一些病例可自行消退，对青少年患者一般采取保守治疗。检测可能存在的相关疾病，伴发病的治疗如HIV感染，卡波西肉瘤、自身免疫性疾病或恶性肿瘤、白血病、基底细胞癌、肝癌。 （二）基本治疗 1.作用靶位 抑制毛囊内角栓和毛囊间表皮及毛囊上皮灶性角化不全，减少真皮内毛细血管扩张、淋巴细胞和组织细胞浸润，恢复正常角化，改善临床症状。 2.局部治疗 局部温和的润滑剂，糖皮质激素制剂。 3.系统治疗 内服维A酸类、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。 4.支持疗法 有红皮病者给予支持治疗。 5.监测和治疗伴发病 伴发病的治疗依其疾病制定治疗方案。 （三）治疗措施 1.全身治疗 （1）维生素：维生素A15万～20万U/d，分3次口服，胃肠道吸收障碍者可肌内注射10万～30万U/d，用药2个月无效者停用，有效者可继续用4～6个月。大剂量长期应用时，要注意其毒副作用。维生素E300～600mg/d，分3次口服；复合维生素B或烟酸亦可应用。 （2）维A酸类：疗效不一，部分病例有极好的疗效。①异维A酸，每日0.5～1mg/kg，分次口服，以后逐渐增加，有效剂量为每日1.5～2.0mg/kg；②阿维A酯，商品名银屑灵，每日0.25～0.5mg/kg，增加到每日1mg/kg，最大剂量不得超过75mg/d，需连服数月；③依曲替酸，常用量为50～75mg/d。Cohen报道，用阿维A酯治疗毛发红糠疹，大部分患者都有效，使用阿维A酯剂量一般为0.75～1.0mg/（kg·d），视病情逐渐减量，一般疗程为4个月。大多数研究报道阿维A酯对毛发红糠疹病程和预后有帮助。 （3）糖皮质激素：效果不大，但对发展为红皮病者可应用，与维生素A合用能增强疗效。 （4）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（MTX）或环孢素可用于重症患者。MTX 2.5mg，每12小时服1次，每周连服3次；硫唑嘌呤，每日50～100mg，分两次口服；环孢素，每日3～5mg/kg。雷公藤多苷，每日 1～1.5mg/kg，分2～3次日服；雷公藤煎剂，30～50g/d。 （5）其他：甲状腺素片30mg，每日1～2次。胎盘组织液2ml，肌内注射，每日1次。盐酸普鲁卡因静脉封闭。 2.物理治疗可应用光化学疗法，糠浴、淀粉浴或矿泉浴等。 3.局部治疗宜用温和的制剂，旨在恢复紊乱的皮肤屏障。可选用3%～5%水杨酸软膏、10%～20%尿素软膏、30%鱼肝油软膏、0.1%维A酸软膏、卡泊三醇软膏，糖皮质激素软膏或霜剂，长期大面积用药应注意吸收中毒。 （四）治疗评价 1.维生素A Griffiths回顾了37例PRP患者，用维生素A2.5万～100万U/d治疗，其中12例有效。100万U/d为中毒量，连续治疗不能超过2周，可取得较好的疗效，较常见的副作用是肝脏毒性。合成的维A酸类药物已替代了维生素A。 2.维A酸类 维A酸类药物可能是PRP最有效的治疗药物。①异维A酸：常规用量如0.5～2mg/（kg·d），治疗数月可缓解或治愈。一些病例组报道高达90%的患者有效。Goldsmith等多