小儿内科学课件：免疫缺陷病.pptVIP

易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 * 提纲: 免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病  ◆ 由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、  外科、年龄等）   ◆ 发病率很高，是儿童时期的常见病 ◆ 免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M?) ， 但明显不如原发性免疫缺陷病严重   ◆ 清除原发疾病或诱因后，免疫功能即能恢复 正常 继发性 原发性 继发性免疫缺陷病的诱因 (1)  ■ 早产儿和未成熟儿  ■ 遗传代谢性疾病  染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失 性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血  ■ 营养不良  --维生素和微量元素缺乏  --蛋白质-热能营养不良 营养紊乱 免疫功能低下 反复感染 肿瘤 自身免疫性疾病 继发性免疫缺陷病的诱因 (2)    ■ 免疫抑制剂：  放射线、 免疫抑制药物、 糖皮质激素、抗淋巴细胞  抗体、抗T细胞单抗   ■ 感染： 先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV   感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细  菌性感染，分支杆菌、霉菌或寄生虫感染 (3)    继发性免疫缺陷病的诱因 (3) ■ 肿瘤  组织细胞增生症、内肉瘤病、何杰金病和淋巴瘤、  白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、  骨髓移植后发生的淋巴瘤  ■ 外科及损伤 烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤   ■ 其它 红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化  结 论 -- 免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复和慢性感染 -- 确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查 -- 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗 -- 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病，去除病因后免疫功能即可恢复 Saipan Island 2003 Thank you for your attention! 新生儿血清IgG水平 A．明显低于正常成人 B．较其母体高10%-15% C．与正常成人相似 D．未成熟儿高于成熟儿 E．以上都不是 新生儿血清IgG水平 A．明显低于正常成人 B．较其母体高10%-15% C．与正常成人相似 D．未成熟儿高于成熟儿 E．以上都不是 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A．80% B．60% C．50% D．30% E．10% 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A．80% B．60% C．50% D．30% E．10% 个体发育最快的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 个体发育最快的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后 A．15-29天 B．30-59天 C．60-89天 D．90-120天