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第十章 淋巴瘤 (Lymphoma) 定 义 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶 性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿 瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常 伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。 组织病理学分类： 霍奇金病(Hodgkin disease, HD) 非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma, NHL) 发病率： 我国 男性1.39/10万，女性0.84/10万 美国 男性3.6/10万， 女性2.6/10万 死亡率： 我国1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位 美国2.5/10万，占恶性肿瘤7位 NHL占90% HD 占25% 1．病毒感染： 60年代—DNA疱疹病毒 Burkitt淋巴瘤 EBV HD 20％ R－S细胞中可找到EBV 70年代 －C 型逆转录RNA病毒 成人T细胞淋巴瘤／白血病 HTLVⅠ T细胞皮肤淋巴瘤／蕈样肉芽肿 HTLV Ⅱ 2 ．免疫因素： 遗传性免疫缺陷： 无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血 管扩张症 获得性免疫缺陷： 红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征 医源性免疫抑制： 器官移植 3 ．遗传因素： ①患病危险性： 同胞增加7倍 第一代直系增加3倍 ②非随机性染色体易位： *发生率(NHL) Burkitt 100% non-Burkitt 90% 病理和分类 病理特征 1. 正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或 组织细胞破坏。 2. 被膜周围组织有上述细胞浸润。 3. 被膜及被膜下窦也被破环。 一、HD 里斯 (Reed-sternberg,R-S) 细胞 细胞多样化 毛细血管增生 纤维化 淋巴细胞为主 结节硬化 混合细胞 淋巴细胞耗竭 HD 组织分型(Rye会议 1965) R-S 临床特点 病情 预后 较好 ↓ ↓ 极差 少 多 大量 不等 轻 ↓↓ 重 二、NHL 瘤组织成份单一 *分类： 1 ．Rappaport 1966年 结节型 弥漫型 2 ．Working Formulation 1982年 低、中、高度恶 性和杂类 3．成都工作分类 1985年 低、中、高度恶性、无杂类 4．淋巴组织肿瘤欧美修改分类 1994年 (REAL) A.小淋巴细胞型 B.滤泡型，小裂细胞为主型 C.滤泡性，大小细胞混合 D.滤泡型，大细胞为主型 E.弥漫型，小裂细胞型 F.弥漫型，大小细胞混合型 G.弥漫型，大细胞 H.大细胞，免疫母细胞 I.淋巴母细胞 NHL的分类:国际工作分类法 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、 不能分型及其他 分类 病人% 中位生存期(年 3.6％ 22.5% 7.7% 3.8% 6.9% 6.7% 19.7% 7.9% 4.2% J.小无裂细胞 (Burkitt’s lymphoma ) 5.0% 0.7 5.8 7.2 5.1 3.0 3.4 2.7 1.5 1.3 2.0 低度恶性 高度恶性 中度恶性 其 它 ) Burkitt’s 淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间可 见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在闪 闪发光，故被称为“星空” (stary sky)像。 ( 2 ) 皮肤 T 细胞淋巴瘤 ( c lymphoma)： 常见者为蕈样肉芽肿病( mycosis fungoides)，侵及末梢血液者称为Sezary综合 征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生 的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈D3＋、CD4＋、 CD8－。 (3) 外套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma) : 曾被称为外套带淋巴瘤( mantle zone lymphom )或中介淋巴细胞淋巴瘤( intermediate cell lymphocytic lymphoma )。系来自滤泡外套 的B细胞(CD5＋细胞)，常有t(11;4)。临床上， 本型发展稍迅速，中位存活期2－3年，应属于侵 袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率较低。 (5) 血管免疫母细胞性T细胞淋巴 (angio- immunoblastic T-cell lymphoma)： 过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾 病，称作“血管免疫母细胞淋巴结病” ( angio-im-munoblastic lymphadenopathy, AILD)，近年来的研究确定为侵袭性T细 胞淋巴瘤的一种，为中高度恶性