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贲门失弛缓症进展 Esophageal Achalasia 1 定 义 • 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所 致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时 食管体部蠕动消失、 LES松弛障碍引起咽下 困难 2 流行病学 • 最早由William报道 • 我国缺乏流行病学资料 • 欧美等西方国家该病的发生率每年约为 0.5/10万-1/10万 • 男女发病率相似，约为1:1.15 • 多见于20-50岁的青壮年 3 临床表现 • 吞咽困难 • 阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状 • 常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性 食物而诱发 4 临床表现 • 食物反流和呕吐 • 发生率可达90%，在体位改变发作 • 呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘 液和唾液、血液，无酸臭味 • 可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支 气管扩张或肺脓肿 5 临床表现 • 疼痛 • 部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于 胸骨后及上腹部 • 机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食 物滞留性食管炎所致 6 临床表现 • 体重减轻 • 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见 于病程长久者，而呈恶病质者罕见 7 诊断 • 食管钡餐X线造影 • 食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑， 是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson 等将食管扩张分为三级： • I级 食管直径小于4cm • II级 食管直径4-6cm • III级 食管直径大于6cm 8 9 • 食管动力学检测 • LES压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下 段食管和括约肌压力不下降。中上段食管 腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、 振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg， 有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压 力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。 10 • 胃镜检查 • 特点： • (1) 食物潴留 • (2)食管体部见扩张 • (3)管壁可呈节段性收缩环 • (4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不 能通过 11 12 鉴别诊断 . 食管癌 . 进行性吞咽苦难 . 消耗症状：贫血、消瘦 . 转移症状 . 胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别 13 . 食管炎 . 吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效 . 胃镜、钡餐检查鉴别 14 . 心绞痛 . 胸骨后疼痛，心痛定治疗有效 . 心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显 . 心电图正常 15 治 疗 . 一般治疗 . 安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床 头 16 药物治疗 • 常用钙离子拮抗剂和硝酸酯类药物 • 钙离子拮抗剂阻滞钙离子通道，减少胞质 钙离子浓度，进而产生负性肌力作用，引 起LES平滑肌松弛 • 硝酸酯类药物活化鸟苷酸环化酶，增加平 滑肌环鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的轻 链去磷酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使 LES松弛 17 药物治疗 . 缺点 . 临床应用疗效甚小 . 不良反应众多：低血压、头痛、下肢水肿 等 . 仅用于早期轻度的贲门失弛缓症患者或拒 绝其它治疗方法的患者 18 内镜治疗 • 镜下注射A型肉毒杆菌毒素 • 内镜下扩张治疗 • 支架植入治疗 19 内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗 • 肉毒杆菌毒素( Botulinum neuroToxin BoTx)是肉毒梭状芽孢杆菌产生的一种外 毒素，阻止神经末梢乙酰胆碱释放，从而 使平滑肌松弛 • 方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT 于贲门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点， 每点20u注射至肌层。剩余20u分2点注射至 贲门部。 1mon后重复。 20 21 内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗 • 1995年始应用于临床 • 操作简便、患者耐受好、痛苦小、不良反 应少、治疗费用低 • 适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗者， 扩张及手术治疗后复发者 • 随访：症状缓解率1mon为80-90% ，6mon 60-70% ，1year 53-54% • 需每隔6-12mon重复注射 22 内镜下扩张治疗 • 最早1674年William用鲸鱼骨做的“扩张器” 治疗贲门失弛缓症 • 原理：通过外力强行过度扩张，将LES肌纤 维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂 而失去张力，从而降低食管下端括约肌静 息压(LESP)，改善食管下端括约肌松弛 力，达到治疗目的 • 方法：探条扩张、气囊扩张、金属支架置 入 23 内镜下扩张治疗 . 内镜下探条扩张治疗 . 因扩张器直径受限，食管下段括约肌不能 充分扩张，疗效不持久 . 目前已少用于贲门失弛缓症的治疗 . 多用于手术后吻合口狭窄的扩张与气囊扩 张前的预扩张 24 内镜下气囊扩张治疗 • 内镜下气囊扩张治疗 • 最常用经内镜通道气囊(TTC气囊)、穿过 内镜气囊(TTS气囊)、经过导线气囊( OTW气