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内耳畸形CT表现 1 • 先天性畸形非综合征性(先天性单纯性内耳畸形) 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel • 先天性畸形综合征性 • 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他 2 内耳畸形 3 4 5 6 7 8 9 • 最严重的内耳畸形 • 耳蜗、前庭、半规管均未发育 • 可伴镫骨缺如 • 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失 二、 Michel畸形：全内耳未发育型 双侧内耳畸形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形 右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形 10 Michel畸形 11 12 • 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 • CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐 利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm 三、大前庭水管综合征 13 14 四、上半规管裂综合征 • 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄(约 0.3mm)，正常人为0.6mm。 • 建议0.5mm薄层扫描 16 17 18