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妊振期急性脂肪肝
n妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。
n常发生于妊娠晚期,起病急,病情重,病死率高。
n发病率: 1/13000
n激素变化;
n脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、 脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害;
n病毒感染;
n营养不良;
n影响脂质代谢的基因缺陷
病 因
n 上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状,疲乏无力上 感样表现,
n 数日至一周出血黄疸并进行性加深,无瘙痒;
n 肝功能不全、衰竭;转氨酶轻中度升高,直接胆红素 和间接胆红素均升高,但尿胆红素常阴性
n 凝血功能障碍,出血倾向;
n 急性肾功能衰竭
n 低血糖;
n 肝昏迷;
n 肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。
临床表现
n 病史:无肝炎病史
n 症状
n 实验室检查:
n 白细胞升高
n 转氨酶升高(轻、中度)
n 高血氨
n 高血清胆红素
n 低血糖
n 低凝血因子
n 尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常
n 尿蛋白+ ;尿胆红素-
n B超肝弥漫性回声增强(病理肝细胞弥漫性脂肪变性)
诊 断
n急性重症肝炎
nHELLP综合征
n肝内胆汁淤积症
n妊娠剧吐引起的肝损害
n药物性肝损害
鉴别诊断
n急性重症肝炎:
n 肝炎病毒血清学指标阳性
n 血清转氨酶明显升高(10倍以上)
n 尿酸不高、肾衰出血较晚
n 白细胞不高
n 肝活检:肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏
鉴别诊断
n HELLP综合征:
n 共性:
n 肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全
n 区别点:
n 具有子痫前期的主要特征
n 有血管内溶血的特征总胆红素升高,间接胆红素为主
n 多不低血糖
n 少有肝功衰竭和肝性脑病
n 终止妊娠后病情恢复较快
n B超及肝脏病理
鉴别诊断
《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》
n 发生在妊娠晚期,少数发生在25周之前,
n 瘙痒及黄疸为特点,先痒后黄,痒重于黄。
n 总胆汁酸升高是ICP的主要特征,并可用于评估ICP严重 程度;
n 转氨酶可有轻度升高;
n 胆红素正常或稍升高;以直胆升高为主
n 血清病毒学检查抗原和抗体均阴性;
n 肝活检主要为胆汁淤积;
n 分娩后数日内症状消失。
n 胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)
n孕妇年龄35岁 ;
n有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ;
n家族中有ICP者 ;
n前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率 在40% ~70% 。
n双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高,
n辅助受孕ICP发病相对危险度增加 。
ICP的病因
n 总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关
n 总胆汁酸水平升高≥10 µmol/L可诊断为ICP。
n 门诊观察:总胆汁酸20 µmol/L、丙氨酸氨基转移酶 100 U/I
n 住院标准:总胆汁酸≥20µmol/L ,丙氨酸氨基转移酶 100 U/L和(或) 现黄疸。
n 总胆汁酸30 µmol/L,伴有黄疸,是重症ICP的表现。
n 妊娠剧吐引起的肝损害:
n 妊娠早期发生
n 纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后,肝功能可以完全恢复,
n 多无黄疸;
n 肝炎病毒血清标志物阴性
n 药物性肝损害:
对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、 他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均 有服药史,服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高,可伴有皮疹、 皮肤瘙痒,嗜酸粒细胞增多。
鉴别诊断
急性脂肪肝
重症肝炎
HELLP
ICP
消化道症状
+
+
+ -
-
黄疸
+
++
-
- +
肝酶高
+
++
+
-
出血倾向
++
++
+ -
-
肾功不全、
++、出现早
+、出现晚
+
-
低血糖
++
+ -
-
-
肝性脑病
+
+
-
-
瘙痒
-
-
-
++
高血压、蛋白尿
+
-
++
-
血清胆红素
+ 直胆占优
++直胆占优
+ 间胆+直胆
+直胆为主
尿胆红素
-
+
+
+
肝炎病毒
-
+
-
-
肝组织学
脂肪变性
肝细胞广泛坏死
坏死、血栓、出血
胆汁淤积的特征
肝影像学
脂肪肝
肝坏死缩小
被膜下血肿
-
产科治疗
及早终止妊娠
及早终止妊娠
适时终止妊娠
可观察
预后
产后病情加重后好 转、死亡率高
发病早期终止妊娠 预后尚可
产后好转较快
产后迅速好转
n 一般治疗:
n 支持治疗:纠正水电解质平衡失调
n 保肝、补充热量、糖、白蛋白、
n 补充凝血因子、血小板、血浆
n 肾上腺皮质激素
n 多脏器功能的保护与支持
n 产科治疗: 确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩,尽 量不用全麻。
妊娠期急性脂肪肝的治疗
n 手术中充分止血,放置引流管。
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